Centre de ressources et de compétences des maladies hémorragiques constitutionnelles
Le centre de traitement de l’hémophilie et des maladies hémorragiques constitutionnelles prend en charge des patients à risque hémorragiques de la petite enfance à l’âge adulte. Il assure la surveillance clinique, biologique ainsi que la prise en charge thérapeutique médicale et chirurgicale.
Ce centre maladies rares accompagne les patients :
- lors des consultations d’hémostase et de suivi des patients porteurs d’anomalies constitutionnelles de l’hémostase ;
- pendant les hospitalisations de jour pour test au Minirin, évaluations de demi-vies plasmatiques des médicaments ;
- pendant les hospitalisations traditionnelles pour gestes chirurgicaux et accidents hémorragiques ;
- avis spécialisés d’hémostase pour les différents services de l’hôpital (chirurgie pédiatrique, réanimation pédiatrique, pédiatrie générale et spécialisée, maternité).
Ce centre de référence est affilié à la filière de santé maladies rares Mhémo et au réseau européen de référence (ERN) EuroBloodNet.
Message sur la vaccination contre le virus SRAS-CoV-2 (COVID-19) pour tous les patients atteints de maladies hémorragiques constitutionnelles.
Chers patients, chers collègues,
nous vous proposons les recommandations générales pour tous les patients atteints de maladies hémorragiques constitutionnelles.
Bonne lecture à vous,
l’ensemble des spécialistes qui vous prennent en charge dans notre centre de référence restent à votre disposition pour répondre à vos questions.
Médecin
responsable
Dr Annie Harroche
Pour prendre rendez-vous
Secrétariat du CTH pour les rendez-vous d’hémostase
Tél. 01 44 49 52 73
> Envoyer un mail au secrétariat
Pour le suivi des patients connus
– Pédiatrie
Tél. 01 44 49 57 44
> Envoyer un mail au service pédiatrique
– Adulte
Tél. 01 44 49 54 16
> Envoyer un mail au service adulte
En cas
d’urgence
- Hémophilies A et B
- Maladie de Willebrand
- Déficit en fibrinogène
- Déficit en facteur ii
- Déficit en facteur v
- Déficits combinés en facteur v et viii
- Déficit en facteur vii
- Déficit en facteur x
- Déficit en facteur xi
- Déficit en facteur xiii
- Déficit combiné des facteurs vitamino-k dépendants
- Thrombopathies constitutionnelles
- Thrombopénies constitutionnelles
Dr Annie Harroche, médecin
Dr Laurent Frenzel, médecin
Dr Cécile Bally, médecin
Malika Makhlouf, infirmière
Camille Grapin, psychologue
Marcelline Matingou, attachée de recherche clinique
Yoann Demay, attaché de recherche clinique du réseau Francecoag
Nadine Dujardin, secrétaire
- Éducation thérapeutique maladies hémorragiques constitutionnelles (séances individuelles enfants et adultes, séances collectives adolescents, séances collectives parents)
-
Éducation thérapeutique des enfants présentant une pathologie thrombotique extracardiaque et traités par anti vitamines K (AVK) et de leurs parents
- Ostéogenèse imparfaite (2017)
- Maladie de Willebrand (en cours de rédaction)
Recherche clinique : développement de nouvelles thérapeutiques (molécules à demi-vie prolongée, emicizumab, anticorps anti-TFPI, ARN interférant de l’antithrombine, thérapie génique)
Recherche fondamentale : unité INSERM U 1163, Pr Hermine, physiopathologie de l’arthropathie hémophilique
Diplôme interuniversitaire de rhumatologie pédiatrique
Universités Paris Descartes et Lyon I
Diplôme universitaire de thrombose et hémorragie
Université Paris Descartes
Diplôme d’études spécialisées en chirurgie pédiatrique
Université Paris Descartes
DIU Transfusion sanguine (DUTS)
Université Paris Descartes
2021
– Serpins in Hemostasis as Therapeutic Targets for Bleeding or Thrombotic Disorders.
Elsa P Bianchini, Claire Auditeau, Mahita Razanakolona, Marc Vasse, Delphine Borgel
Front Cardiovasc Med, 2021 Jan 7, PMID: 33490121 PMCID: PMC7817699 DOI: 10.3389/fcvm.2020.622778
2020
– Emicizumab treatment: Impact on coagulation tests and biological monitoring of haemostasis according to clinical situations (BIMHO group proposals).
Christophe Nougier,Emmanuelle Jeanpierre,Catherine Ternisien,Valérie Proulle,Nathalie Hezard,Claire Pouplard,Dominique Lasne,With contributions from the Working Group on Biology of Haemorrhagic Disorders (BIMHO, Under the Aegis of GFHT)
Eur J Haematol, 2020 Dec, PMID: 32668090 DOI: 10.1111/ejh.13490
– Unique inflammatory signature in haemophilic arthropathy: miRNA changes due to interaction between blood and fibroblast-like synoviocytes.
Sandra Mignot, Nicolas Cagnard, Benoit Albaud, Cécile Bally, Justine Siavellis, Olivier Hermine, Laurent Frenzel
J Cell Mol Med, 2020 Dec, PMID: 33159500 PMCID: PMC7753994 DOI: 10.1111/jcmm.16068
– [GFHT proposals for management of discordance between the International normalized ratio measured in the laboratory and by self-testing].
Dominique Lasne, Ludovic Drouet, Jean-François Schved, Yves Gruel, Groupe de relecture
Ann Biol Clin (Paris), 2020 Dec 1, PMID: 33361016 DOI: 10.1684/abc.2020.1613
2018
– Preoperative Detailed Coagulation Tests Are Required in Patients With Noonan Syndrome.
Morice A, Harroche A, Cairet P, Khonsari RH.
J Oral Maxillofac Surg, 2018 Jul, PMID: 29362165 DOI: 10.1016/j.joms.2017.12.012
2017
– Type I interferon-mediated autoinflammation due to DNase II deficiency.
Rodero MP et al.
Nat Commun, 2017 Dec 19, PMID: 29259162 PMCID: PMC5736616 DOI: 10.1038/s41467-017-01932-3
– Long-term results of ankle arthrodesis in children and adolescents with haemophilia.
de l’Escalopier N, Badina A, Padovani JP, Harroche A, Frenzel L, Wicart P, Glorion C, Rothschild C.
Int Orthop, 2017 Aug, PMID: 28424853 DOI: 10.1007/s00264-017-3478-2
2016
– A Laboratory Phenotype/Genotype Correlation of 1167 French Patients From 670 Families With von Willebrand Disease: A New Epidemiologic Picture.
Veyradier A et al,
Medicine (Baltimore), 2016 Mar, PMID: 26986123 PMCID: PMC4839904 DOI: 10.1097/MD.0000000000003038
2015
– Long-term follow-up of children with haemophilia – low incidence of infections with central venous access devices.
Harroche A, Merckx J, Salvi N, Faivre J, Jacqmarcq O, Dazet D, Makhloufi M, Clairicia M, Torchet MF, Aouba A, Rothschild C.
Haemophilia, 2015 Jul, PMID: 25623936 DOI: 10.1111/hae.12638
– Batch recall of French plasma-derived products due to variant Creutzfeldt-Jakob disease risk: the psychological impact on haemophilic patients, changes in their therapeutic demands and behaviour and ethical considerations.
Aouba A, Harroche A, Frenzel L, Torchet MF, Rothschild C, François I, Mamzer-Bruneel MF. Haemophilia, 2015 Jan, PMID: 25545300 DOI: 10.1111/hae.12515
2013
– Spontaneous obturator internus muscle haematoma: a new unpublished cause of ilioipelvic pain in haemophilia.
Aouba A, Breton S, Harroche A, Sy-Bah D, Torchet MF, Frenzel L, Lasne D, Padovani JP, Odent T, Rothschild C.
Haemophilia, 2013 Jan, PMID: 22889018 DOI: 10.1111/j.1365-2516.2012.02929.x
Les maladies rares
RFI | 25.02.2021
La 14ème édition de la Journée mondiale des maladies rares a lieu le dimanche 28 février 2021. Cet évènement a pour objectif de sensibiliser le grand public et les décideurs à ces pathologies méconnues et leur retentissement sur la vie des patients.
> Ecouter le podcast
Journée Mondiale de l’hémophilie
RFI | 16.04.2019
A l’occasion de la Journée mondiale de l’hémophilie, nous revenons sur cette maladie du sang. Cette anomalie de la coagulation fait courir aux patients le risque d’hémorragies, externes comme internes. Si on ne peut pas guérir de cette maladie, on peut la traiter pour éviter les conséquences invalidantes des saignements à répétition.Comment diagnostiquer l’hémophilie ? Existe-t-il plusieurs types d’hémophilie ? Comment la maladie impacte-t-elle la vie quotidienne ? Quels sont les traitements ?
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Coordonnées du CRMR
Hôpital universitaire Necker-Enfants malades
> Service d’hématologie adulte
Centre de traitement de l’hémophilie et des maladies hémorragiques
Adultes et enfants
149 rue de Sèvres
75743 PARIS Cedex 15
> Livret d’accueil pédiatrique
> Livret d’accueil – patients adultes
À Necker, le CRC des maladies hémorragiques constitutionnelles c’est …
* données pour l’année 2020