Amylose AL et autres maladies par dépôts d’immunoglobulines monoclonales

Centre de compétence de l'amylose AL et autres maladies par dépôts d'immunoglobulines monoclonales

Logo CRMR Amylose ALLe centre de compétence de l’amylose AL et autres maladies par dépôts d’immunoglobulines monoclonales de l’hôpital Necker-Enfants malades est dirigé par le docteur Laurent Frenzel. Le centre a été labellisé en juillet 2006. Les amyloses sont des pathologies complexes du fait de la grande variété des symptômes présentés par les patients atteints, ce qui rend leur prise en charge difficile. Le nombre de nouveaux cas d’amylose AL en France est de l’ordre de 500 par an. Le pronostic dépend étroitement de la mise en route rapide d’un traitement efficace nécessitant un diagnostic précis du type d’amylose et le bilan des organes atteints.

Logo marihCe centre de référence est affilié à la filière de santé maladies rares MaRIH Logo Eurobloodnetet au réseau européen de référence (ERN) EuroBloodNet.

> + d’informations sur les centres de soins amylose

Médecins
responsables

Laurent Frenzel

Dr Laurent Frenzel

Pour prendre rendez vous

En cas
d’urgence

  • Prise en charge des patients avec une amylose AL ou autres pathologies liées aux dépôt d’immunoglobuline
    • Diagnostic
    • Complications (cardiaques, rénales ..)
    • Thérapeutiques (chimiothérapie, immunothérapie …)
    • Surveillance
  • Organisation des soins à l’hôpital et à domicile avec relais ville-hôpital
  • Etudes cliniques avec thérapeutiques innovantes

Le centre de compétence amylose AL et autres maladies liées aux immunoglobulines est intégré dans le service d’hématologie adulte de Necker. Ce service comporte une unité d’hospitalisation protégée de 8 lits, une unité de soins intensifs de 12 lits, un hôpital de semaine de 5 lits et un hôpital de jour avec un passage de 20 patients par jour en moyenne. L’équipe médicale comporte 6 médecins titulaires, 2 médecins contractuels, 4 chefs de cliniques et 4 internes de médecine. Compte tenu de la file active, chaque unité à une expertise dans la prise en charge des pathologies relatives au centre de référence. Sur le site de Necker, la présence d’une unité de cardiologie avec 2 médecins experts et une unité d’hospitalisation conventionnel et une unité de soins intensifs cardiologiques (USIC) sur le site de l’hôpital européen Georges-Pompidou. Présence sur site d’un service de néphrologie adulte également expert dans les pathologies relatives au centre de référence. Présence sur site d’une unité de réanimation adulte avec équipement nécessaire pour la prise en charge des patients.

Notre structure de recherche sur notre site candidat centre de ressources et de compétences amylose AL se compose d’une recherche clinique au sein du service d’hématologie adulte de Necker avec mutualisation complète des études cliniques entre l’hématologie bégnine et maligne. L’équipe de recherche clinique est composée d’une coordinatrice de recherche clinique, de 4 attachés de recherche clinique (ARC) à temps plein. L’environnement comprend en plus de la consultation, un centre d’investigation clinique (CIC) pédiatrie/adulte, un hôpital de jour pédiatrie/adulte et des services d’hospitalisation pédiatrie/adulte. Le centre a été accrédité pour l’accès aux études cliniques précoces de phase 1, aux thérapies innovantes dont thérapies cellulaires et géniques.

Mise en place d’une surveillance infirmière à domicile pour la gestion ambulatoire des traitements et effets secondaires des patients dans le cadre du centre de référence. Présence d’une assistante sociale à plein temps pour accompagner les démarches administratives.

  • IsaMYP – IFM (en cours)
  • NEOD001 – Industriel (en cours)

Cohortes

  • 10 patients inclus

Participation congrès Société Française d’Hématologie (SFH), American Society of Hematology (ASH) et réunions de concertation pluridisciplinaire (RCP) nationales amylose AL

Coordonnées du CRMR

Hôpital universitaire Necker-Enfants malades
> Service d’hématologie adulte
Centre de traitement de l’hémophilie et des maladies hémorragiques
Adultes et enfants

149 rue de Sèvres
75743 PARIS Cedex 15

> Livret d’accueil pédiatrique

> Livret d’accueil – patients adultes

A Necker, le centre de compétence de l’amylose AL et autres maladies par dépôts d’immunoglobulines monoclonales, c’est …

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patients suivis au moins une fois par an*
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consultations médicales*
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hospitalisations de jour*
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patients en hospitalisation complète*
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programmes d’éducation thérapeutique autorisés*
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patients formés à l’éducation thérapeutique*
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projets de recherche en cours*
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cours dispensé à l'université*
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publications*

* data valid for 2021