Centre de référence du syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant et de l'adulte (SNI)
Le centre de référence « syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant et de l’adulte », dont le coordonnateur est le Pr Audard (Hôpital Henri-Mondor), a été créé en 2006. Il a été labellisé à nouveau suite à l’évaluation d’un jury mandaté par la DGOS en 2017 et 2023.
Le centre de référence est constitué d’un centre coordonnateur, de 4 centres de références constitutifs et de 21 centres de compétence assurant ainsi le maillage de tout le territoire.
Le centre de référence SNI a vocation à poursuivre les travaux initiés depuis plus de 15 ans dans les domaines du parcours de soins, de l’expertise, du médico-social et de l’éducation thérapeutique.
Le centre constitutif de Necker est particulièrement impliqué dans la transition enfants adultes puisque les deux services sont sur le même site. Des consultations communes avec les pédiatres en néphrologie et les néphrologues adultes, ainsi que des réunions communes très fréquentes, permettent d’harmoniser les prises en charge thérapeutiques et d’assurer la continuité des soins lors du passage des patients pédiatriques dans les structures adultes. Le Professeur Bertrand Knebelmann, pour la partie néphrologie adulte, et le Professeur Olivia Boyer, pour la partie néphrologie pédiatrique, sont des acteurs clés dans cette démarche collaborative visant à assurer le bien-être et la santé optimale des patients tout au long de leur parcours médical.
Ce centre de référence est affilié à la filière de santé maladies rares ORKID, au réseau européen de référence (ERN) ERKNet, et au réseau européen de référence (ERN) Transplantchild.
Mots-clés : Syndrome néphrotique idiopatique, Glomérulonéphrite extra-membraneuse, Hyalinose segmentaire et focale.
Pour prendre rendez-vous
Pour un enfant* :
Tél. 01 44 49 44 67
*Doctolib est réservé aux demandes de consultation de suivi
Pour une demande de première consultation, vous pouvez adresser votre demande via le formulaire suivant.
Pour les professionnels : Faire une demande d’avis
Pour un patient adulte :
(1ère consultation et suivi)
Tél. 01 44 49 54 16
Syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant
Qu’est-ce que le syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant ?
Les reins contiennent des glomérules qui filtrent le sang, fonctionnant comme des « passoires à nouilles », en retenant les substances de grande taille (les protéines et les cellules sanguines) et en laissant passer les déchets, petites substances provenant surtout de l’alimentation, comme l’eau, le sel, l’urée. Ces déchets filtrés se retrouvent alors dans l’urine.
Un syndrome néphrotique survient lorsque les trous de la passoire des glomérules s’élargissent laissant passer dans les urines des protéines (protéinurie), essentiellement de l’albumine (albuminurie). Il en résulte une diminution de la concentration d’albumine dans le sang qui assure normalement par un effet « éponge » le maintien de l’eau et du sel dans le sang. L’eau et le sel vont donc passer de la circulation sanguine dans le reste du corps et provoquer des œdèmes.
Chez l’enfant, le syndrome néphrotique est le plus souvent en rapport avec ce que l’on appelle un syndrome néphrotique idiopathique (dont on ne connaît pas la cause), également appelé néphrose.
On distingue deux formes de syndrome néphrotique idiopathique en fonction de la réponse au traitement :
- le syndrome néphrotique corticosensible lorsque le traitement standard par la cortisone (prednisone) permet d’obtenir une rémission complète c’est à dire de rendre le filtre de nouveau imperméable aux protéines et de faire disparaître les protéines dans les urines ; et à l’inverse
- le syndrome néphrotique corticorésistant (cf fiches SNCR).
Le syndrome néphrotique idiopathique « répond » huit fois sur dix à la cortisone. La disparition de la protéinurie s’accompagne rapidement de la disparition des oedèmes.
A quelle fréquence trouve-t-on le syndrome néphrotique idiopathique dans la population ?
Quelles sont les causes, les moyens de transmission du syndrome néphrotique idiopathique ?
Le syndrome néphrotique idiopathique est une maladie dont on ne connaît pas précisément la cause.
Les syndromes néphrotiques qui sont mis en rémission avec un traitement immunosuppresseur semblent être liés à une anomalie des cellules du système immunitaire (les globules blancs) qui fabriqueraient un ou des produits circulant dans le sang, qui augmenteraient la perméabilité du filtre glomérulaire aux protéines (élargissement des trous de la passoire). La ou les causes de ce dysfonctionnement immunitaire ne sont actuellement pas identifiées.
A l’inverse, un tiers environ des syndromes néphrotiques qui ne sont pas mis en rémission avec un traitement immunosuppresseur a une origine génétique en rapport le plus souvent avec des anomalies de structure de certaines protéines des podocytes (cellules du filtre glomérulaire) (voir la fiche SNCR héréditaire, SN congénital).
Cependant, toutes les causes génétiques de syndrome néphrotique corticorésistant ne sont pas encore connues.
Quels sont les symptômes du syndrome néphrotique idiopathique ?
Un syndrome néphrotique est suspecté lorsqu’il existe des œdèmes, responsables d’une bouffissure des paupières le matin, d’un gonflement des chevilles dans la journée en position debout.
L’excès d’eau et de sel dans l’organisme peut également entraîner un gonflement de l’abdomen (ascite), des bourses chez le garçon (hydrocèle), une accumulation d’eau autour des poumons (épanchement pleural). Ces œdèmes sont gênants, mais le plus souvent ne sont pas dangereux.
Devant ces œdèmes, on peut facilement affirmer qu’il s’agit d’un syndrome néphrotique en recherchant la présence de protéines dans les urines.
Dans d’autres cas, il n’y a aucun symptôme et le diagnostic est posé de façon fortuite lors d’un bilan sanguin ou urinaire.
Enfin, il peut être révélé par des complications diverses : douleur abdominale, essoufflement, infection, maux de tête, caillots dans la circulation (thrombose) qui peuvent se déplacer et entraîner un caillot dans les poumons (embolie pulmonaire).
Quels examens doit-on passer pour le diagnostic?
Quand le diagnostic est suspecté, on recherche des protéines dans les urines. Lorsque la recherche de protéines à la bandelette est positive, il est important de préciser la quantité de protéines perdues dans les urines. Cela peut se faire au laboratoire sur un échantillon le matin ou sur un recueil d’urines durant 12 ou 24 heures.
Le diagnostic est ensuite confirmé par une prise de sang. De nombreuses maladies touchant les reins peuvent être responsables d’oedèmes et de protéines dans les urines. Pour cette raison, des examens spécialisés peuvent être nécessaires.
Ainsi, une biopsie rénale peut être indiquée au moment du diagnostic s’il existe des symptômes cliniques ou des résultats biologiques laissant penser que le syndrome néphrotique est en rapport avec une autre maladie. Elle est également indiquée chez les enfants qui gardent toujours des protéines dans les urines après un mois de traitement par corticoïdes (syndrome néphrotique corticorésistant, voir fiches).
Quels sont les organes atteints ?
En dehors des œdèmes, souvent disgracieux mais habituellement sans conséquence sévère (et qui ne laissent pas de traces), le syndrome néphrotique expose à certaines complications.
Infections
- Les infections bactériennes sont fréquentes et peuvent survenir au début de la maladie. Il peut s’agir d’une péritonite (infection autour des intestins) entraînant des douleurs abdominales vives et de la fièvre, d’une méningite, d’une pneumonie ou d’une cellulite (infection des tissus sous-cutanés). Toutes ces infections peuvent être contrôlées par les antibiotiques.
- Les infections virales peuvent aussi être favorisées par le traitement que l’on donne pour traiter le syndrome néphrotique comme la prednisone ou les immunosuppresseurs. C’est en particulier le cas de la varicelle qui peut être grave. Il existe des médicaments efficaces qu’il faut donner si la varicelle se déclare afin d’éviter les complications de cette maladie, et en cas de contact avec une personne atteinte de varicelle pour prévenir son apparition.
Thromboses
Le syndrome néphrotique est responsable d’anomalies de la coagulation qui augmentent le risque de formation de caillots dans la circulation. Ce sont les accidents de thrombose qui peuvent se localiser dans les veines des bras ou des jambes, les veines rénales, les vaisseaux cérébraux, les artères pulmonaires. Ces accidents peuvent être prévenus par la prise de médicaments appelés anticoagulants (qui fluidifient le sang).
Autres complications
Lorsque les traitements ne sont pas efficaces et n’entraînent pas la rémission (disparition complète des protéines dans les urines), la fuite urinaire des protéines peut être responsable, à long terme, d’un état de malnutrition avec fonte musculaire, d’un trouble de la croissance en taille, de perturbations du bilan lipidique et un dysfonctionnement de la thyroïde. Des cicatrices peuvent apparaître et progresser au niveau des reins, entraînant une insuffisance rénale chronique dans un délai que l’on ne peut pas préciser, mais qui peut être de plusieurs années.
Quels sont les traitements à suivre ?
Le traitement a deux buts :
limiter les conséquences du syndrome néphrotique, en particulier les œdèmes et faire disparaître la protéinurie.
Les oedèmes sont la conséquence d’une diminution de l’élimination de sel par les reins. Le régime alimentaire doit donc être le plus pauvre possible en sel. Il faut éviter les aliments riches en sel et ne pas en ajouter sur les aliments lors des repas. Les diurétiques, médicaments qui augmentent l’élimination de sel par les reins doivent être utilisés avec prudence, car ils peuvent favoriser la formation de caillots dans la circulation sanguine. Les perfusions d’albumine sont rarement nécessaires.
Dans le but de faire régresser la protéinurie, le traitement repose sur la corticothérapie : prednisone (Cortancyl®) ou un médicament de la même famille, comme par exemple la prednisolone (Solupred®). On y associe un régime limité en sel, en sucres et en graisses, et une supplémentation en calcium et vitamine D (voir plus loin).
Si la protéinurie persiste au bout d’un mois, trois perfusions de fortes doses de corticoïdes (équivalent de la prednisone, administrable par voie intraveineuse) sont effectuées, chacune à 48 heures d’intervalle. Si la protéinurie persiste une semaine après les perfusions, le syndrome néphrotique est dit « corticorésistant ». (voir fiches)
Deux enfants sur trois avec un syndrome néphrotique corticosensible vont avoir une ou plusieurs rechutes lors de la diminution des doses de prednisone ou après l’arrêt du traitement. Elles sont souvent favorisées par une infection telle une rhino-pharyngite ou une angine. La guérison, spontanée ou par antibiothérapie, de l’épisode infectieux peut entraîner la rémission.
On propose parfois de redonner la corticothérapie tous les jours pendant les infections pour éviter la rechute. Une allergie peut également être un facteur favorisant des rechutes. Le traitement des rechutes consiste en une augmentation de la corticothérapie qui est donnée tous les jours jusqu’à ce que la rémission soit obtenue, puis à nouveau donné un jour sur deux, à dose dégressive.
Si la dose de prednisone nécessaire pour maintenir la rémission est trop élevée entraînant un risque d’effets secondaires importants, le recours à d’autres traitements immunosuppresseurs (c’est-à-dire à base de molécules limitant l’action des globules blancs) est nécessaire. Il s’agit en particulier du lévamisole (Elmisol®), du mycophénolate mofétil (Cellcept®), de la cyclosporine (Néoral®) et du tacrolimus (Prograf®), du cyclophosphamide (Endoxan®), du rituximab (Mabthéra®). D’autres traitements en cours d’évaluation peuvent être proposés.
Il n’existe pas de traitement permettant une guérison totale chez tous les patients à l’heure actuelle.
Quels sont les effets secondaires des corticoïdes ?
Les corticoïdes et les autres médicaments utilisés ont des effets secondaires potentiels.
Les effets secondaires du traitement par prednisone dépendent de la dose que l’enfant reçoit, mais varient aussi d’un enfant à l’autre pour une dose identique, certains étant plus susceptibles de développer une complication que d’autres. Lorsque la dose diminue, en particulier lorsque le traitement est administré un jour sur deux, les effets secondaires diminuent également.
Voici les effets secondaires possibles :
• Changement de l’aspect physique :
Joues rouges, augmentation de la pilosité. La peau est plus fragile. Les adolescents peuvent développer des vergetures et de l’acné pour lesquels les conseils d’un dermatologue sont utiles.
• Stimulation de l’appétit :
La corticothérapie peut provoquer une prise de poids rapide et peu harmonieuse, avec de grosses joues et un gros ventre. Un régime pauvre en sucre et en graisses doit être suivi pour ne pas grossir de façon excessive. Il faut éviter que l’enfant mange en dehors des repas. La diminution de la consommation de sucre est recommandée : suppression des sucres d’absorption rapide, sucreries, gâteaux, chocolat, confitures et boissons sucrées. Éviter les aliments riches en graisses en diminuant le beurre et le fromage est également recommandé.
• Troubles du caractère :
Les enfants recevant la prednisone sont souvent très actifs, agités. Ils peuvent avoir des crises de colère et des difficultés à dormir. Certains enfants au contraire sont plus tristes. Ils peuvent être agressifs alors qu’avant ils étaient des enfants tout à fait calmes. Ces troubles disparaissent lorsque les doses de prednisone diminuent.
• Augmentation de la tension artérielle :
C’est pour cette raison que le régime alimentaire doit être peu salé même lorsque la protéinurie a disparu. Ce n’est que lorsque la dose de corticoïdes est faible que les apports en sel peuvent être augmentés.
• Troubles de la croissance en taille :
Les corticoïdes surtout à fortes doses et donnés tous les jours bloquent la croissance. Elle redémarre lorsque les doses sont diminuées et surtout lorsque le traitement est donné un jour sur deux. Si les doses nécessaires pour maintenir l’enfant en rémission sont trop élevées et sont responsables d’un ralentissement de la croissance, le médecin peut décider d’introduire un autre traitement.
• Moins grande résistance aux infections :
Le traitement par prednisone diminue les défenses immunitaires. En cas de fièvre, il faut consulter rapidement un médecin.
• Problèmes osseux :
Le traitement corticoïde peut être responsable d’une perte de calcium au niveau des os (ostéoporose), raison pour laquelle un supplément de calcium et de vitamine D est souvent prescrit. Des troubles de la vascularisation de certaines régions des os (ostéonécrose) peuvent survenir et se traduire par des douleurs. Une immobilisation dans un plâtre peut alors être nécessaire.
• Problèmes oculaires :
Un traitement prolongé peut être la cause d’une cataracte, qui peut être détectée par un examen ophtalmologique avant qu’elle n’entraîne une gêne de la vision.
• Problèmes à l’arrêt du traitement :
Après un traitement prolongé, son arrêt brusque peut avoir des conséquences graves car l’organisme ne fabrique plus suffisamment le cortisol, équivalent naturel de la prednisone. Dans ces cas, un traitement substitutif par de l’hydrocortisone peut être nécessaire pendant quelques semaines.
Comment le syndrome néphrotique corticosensible évolue-t-il à long terme, à l’âge adulte ?
La maladie risque de durer plus longtemps si le syndrome néphrotique est apparu tôt dans l’enfance, avant 4 à 5 ans.
Néanmoins, le nombre de rechutes chaque année a tendance à diminuer au fil du temps. Il est impossible de prévoir quelle sera la durée de la maladie. Il existe indiscutablement un risque que la maladie continue de rechuter à l’âge adulte. Environ 40 % des personnes qui ont eu de nombreuses rechutes dans l’enfance continuent à avoir des rechutes à l’âge adulte.
Tant que le syndrome néphrotique continue de répondre au traitement, ce qui est le plus souvent le cas, il n’y a pratiquement pas de risque que la maladie se complique d’insuffisance rénale chronique.
Comment surveille-t-on le syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant ?
A la maison, l’enfant et ses parents doivent rechercher quotidiennement ou tous les deux à trois jours le taux de protéines dans les urines (protéinurie).
La façon la plus simple de le faire est d’utiliser des bandelettes, type Albustix®, que l’on trempe dans les urines et dont on compare ensuite la couleur avec celles indiquées sur le flacon. La couleur de la bandelette va passer du jaune lorsqu’il n’y a pas de protéinurie au vert pâle ou foncé selon l’importance de la protéinurie.
On peut ainsi savoir si cette recherche de protéinurie est négative ou positive, avec une échelle à une, deux, trois ou quatre croix. La présence de « traces » ne doit pas inquiéter. Les résultats sont notés dans un carnet de suivi.
Lorsque la recherche de protéines à la bandelette est positive, il est important de préciser la quantité de protéines perdues dans les urines. Cela peut se faire au laboratoire sur un recueil d’urines.
L’intérêt de la surveillance régulière des urines par la bandelette Albustix® est qu’elle permet de dépister une rechute bien avant que n’apparaissent des oedèmes. Le traitement est alors rapidement débuté afin de limiter les conséquences de cette rechute. De plus, la rémission est obtenue plus rapidement si la rechute est traitée sans délai.
Outre la surveillance régulière du taux de protéinurie et du taux sanguin d’albumine, le médecin contrôle régulièrement la croissance, la fonction rénale (urée et créatinine sanguines et urinaires), et les dosages des médicaments immunosuppresseurs.
La surveillance concerne également le poids de l’enfant qui peut augmenter en cas d’oedèmes ou en raison de la corticothérapie qui stimule l’appétit.
Syndrome néphrotique corticorésistant
Qu’est-ce que le syndrome néphrotique corticorésistant ?
Les reins permettent, grâce aux glomérules, sortes de filtre ou d’« usines de tri des déchets », d’éliminer certains composants présents dans le sang et provenant surtout de l’alimentation, tels l’eau, le sel, l’urée venant des protéines présentes dans la viande ou les produits laitiers. Ce filtre est très sélectif et ne laisse pas passer certaines substances comme les protéines fabriquées par l’organisme.
Un syndrome néphrotique survient lorsque ce filtre est trop perméable et que les reins laissent passer dans les urines de grandes quantités de protéines présentes dans la circulation sanguine, surtout de l’albumine. Il en résulte une diminution de la concentration d’albumine dans le sang et une difficulté des reins à éliminer le sel et l’eau provenant de l’alimentation. L’eau et le sel vont passer de la circulation sanguine dans les tissus et provoquer des œdèmes.
Le syndrome néphrotique est dit corticorésistant lorsque le traitement standard du syndrôme néphrotique par la cortisone (prednisone) ne permet pas d’obtenir une rémission complète c’est à dire de rendre le filtre de nouveau imperméable aux protéines et de faire disparaître les protéines dans les urines.
A quelle fréquence trouve-t-on le syndrome néphrotique corticorésistant dans la population ?
Le nombre exact de nouveaux cas annuels dans la population générale est inconnu. L’ensemble des syndromes néphrotiques touche 1-4/100 000 enfants, et 5 à 10% d’entre eux sont corticorésistants.
Quelles sont les causes et les moyens de transmission du syndrome néphrotique corticorésistant ?
Le syndrome néphrotique idiopathique corticorésistant sporadique est une maladie hétérogène. Un tiers environ a une origine génétique en rapport le plus souvent avec des anomalies de structure de certaines protéines des podocytes (cellules du filtre glomérulaire) (voir la fiche https://www.filiereorkid.com/la-fonction-renale/). Toutes les causes génétiques de syndrome néphrotique corticorésistant ne sont pas encore connues.
Les autres ont un mécanisme totalement différent et non encore élucidé. Une des hypothèses avancées est que les cellules du système immunitaire produisent un ou des facteurs circulants qui augmentent la perméabilité du filtre glomérulaire aux protéines.
Les recherches actuelles portent sur la recherche de nouveaux gènes et l’identification des facteurs circulants responsables du syndrome néphrotique.
Quels sont les symptômes du syndrome néphrotique corticorésistant ?
Un syndrome néphrotique est suspecté lorsqu’il existe des œdèmes, responsables d’une bouffissure des paupières le matin, d’un gonflement des chevilles dans la journée en position debout. L’excès d’eau et de sel dans l’organisme peut également entraîner un gonflement de l’abdomen (ascite), des bourses chez le garçon (hydrocèle), un épanchement dans la plèvre qui entoure les poumons (épanchement pleural). Ces œdèmes sont gênants, mais le plus souvent ne sont pas dangereux.
Devant ces œdèmes, on peut facilement affirmer qu’il s’agit d’un syndrome néphrotique en recherchant la présence de protéines dans les urines.
Dans d’autres cas, il n’y a aucun symptôme et le diagnostic est posé de façon fortuite lors d’un bilan sanguin ou urinaire.
Enfin, il peut être révélé par des complications diverses : douleur abdominale, essoufflement, infection, maux de tête, caillots dans la circulation (thrombose) qui peuvent se déplacer et entraîner une embolie pulmonaire
Quels examens doit-on passer pour le diagnostic ?
Quand le diagnostic est suspecté, on cherche à mettre en évidence les protéines dans les urines. La façon la plus simple de le faire est d’utiliser des bandelettes, type Albustix®, que l’on trempe dans les urines et dont on compare ensuite la couleur avec celles indiquées sur le flacon. La couleur de la bandelette va passer du jaune lorsqu’il n’y a pas de protéinurie au vert pâle ou foncé selon l’importance de la protéinurie. On peut ainsi savoir si cette recherche de protéinurie est négative ou positive, avec une échelle à une, deux, trois ou quatre croix. La présence de « traces » ne doit pas inquiéter.
Lorsque la recherche de protéines à la bandelette est positive, il est important de préciser la quantité de protéines perdues dans les urines. Cela peut se faire au laboratoire sur un échantillon le matin ou sur un recueil d’urines durant 12 heures ou 24 heures.
Le diagnostic est ensuite confirmé par une prise de sang, puis complété le plus souvent par une biopsie rénale, et une analyse génétique qui prend plusieurs mois. Toutes les causes génétiques de syndrome néphrotique corticorésistant ne sont pas encore connues.
Quels sont les traitements à suivre ?
Le traitement a deux buts : faire disparaître la protéinurie et limiter les conséquences du syndrome néphrotique, en particulier les œdèmes.
Dans le but de faire régresser la protéinurie, les traitements immunosuppresseurs, en particulier la cyclosporine et le tacrolimus, peuvent avoir un effet bénéfique en association avec les corticoïdes (prednisone). D’autres traitements en cours d’évaluation peuvent être proposés.
On y associe si besoin des traitements pour prévenir les complications du syndrome néphrotique. Pour diminuer les oedèmes, sont prescrits un régime sans sel, des perfusions d’albumine régulières et des diurétiques. On y associe des traitements faisant diminuer la protéinurie et protégeant le rein, des anticoagulants pour limiter le risque de thrombose, des traitements réduisant les taux de cholestérol et de triglycérides et/ou des hormones thyroïdiennes de synthèse et/ou de l’hormone de croissance de synthèse. Néanmoins, l’évolution vers l’insuffisance rénale terminale est fréquente nécessitant la mise en dialyse et/ou une greffe rénale. Dans ce cas, il existe un risque de récidive du syndrome néphrotique après transplantation rénale.
Quels sont les organes atteints ?
En dehors des œdèmes, souvent disgracieux mais habituellement sans conséquence sévère, le syndrome néphrotique expose à certaines complications.
- Infections : Les infections bactériennes sont fréquentes et peuvent survenir au début de la maladie. Il peut s’agir d’une péritonite (infection du péritoine) entraînant des douleurs abdominales vives et de la fièvre, d’une méningite, d’une pneumonie ou d’une cellulite (infection des tissus sous-cutanés). Toutes ces infections peuvent être contrôlées par les antibiotiques. Les infections virales peuvent être favorisées par le traitement que l’on donne pour traiter le syndrome néphrotique comme la prednisone ou les immunosuppresseurs. C’est en particulier le cas de la varicelle qui peut être grave. Il existe des médicaments efficaces qu’il faut donner si la varicelle se déclare afin d’éviter les complications de cette maladie, et en cas de contact avec une personne atteinte de varicelle pour prévenir son apparition.
- Thromboses : Le syndrome néphrotique est responsable d’anomalies de la coagulation qui augmentent le risque de formation de caillots dans la circulation. Ce sont les accidents de thrombose qui peuvent se localiser dans les veines des membres supérieurs ou inférieurs, les veines rénales, les vaisseaux cérébraux, les artères pulmonaires. Les caillots peuvent se déplacer et entraîner une embolie pulmonaire. Ces accidents peuvent être prévenus par la prise de médicaments appelés anticoagulants.
- Autres complications : Lorsque les traitements ne sont pas efficaces et n’entraînent pas la rémission, la fuite urinaire des protéines peut être responsable, à long terme, d’un état de malnutrition avec fonte musculaire, d’un trouble de la croissance en taille, de perturbations du bilan lipidique et d’insuffisance thyroïdienne. Des lésions de sclérose peuvent apparaître et progresser au niveau des reins, entraînant une insuffisance rénale chronique dans un délai que l’on ne peut pas préciser, mais qui peut être de plusieurs années.
Certaines formes génétiques très rares sont associées à des atteintes d’autres organes (cœur, œil, système nerveux ..).
Comment surveille-t-on le syndrome néphrotique corticorésistant ?
Outre la surveillance régulière du taux de protéinurie et du taux sanguin d’albumine, on contrôle régulièrement la croissance, la fonction rénale (urée et créatinine sanguines et urinaires), et les dosages des médicaments immunosuppresseurs.
Glomérulonéphrite extramembraneuse
Qu’est-ce que la glomérulonéphrite extramembraneuse ?
Les reins contiennent des glomérules qui filtrent le sang, fonctionnant comme des passoires, en retenant les substances de grandes tailles (les protéines et les cellules sanguines) et en laissant passer les déchets, petites substances provenant surtout de l’alimentation, comme l’eau, le sel, l’urée. Ces déchets filtrés se retrouvent alors dans l’urine.
Un syndrome néphrotique survient lorsque les trous de la passoire s’élargissent laissant passer dans les urines des protéines (protéinurie), essentiellement de l’albumine (albuminurie). Il en résulte une diminution de la concentration d’albumine dans le sang qui assure normalement par un effet « éponge » le maintien de l’eau et du sel dans le sang. L’eau et le sel vont donc passer de la circulation sanguine dans les tissus et provoquer des œdèmes.
La glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) est la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique de l’adulte à partir de 50 ans. Elle est caractérisée par la mise en évidence sur une biopsie du rein de dépôts granuleux d’anticorps sur le versant externe du filtre, expliquant le terme « extramembraneux ».
A quelle fréquence trouve-t-on la glomérulonéphrite extramembraneuse ?
Le nombre exact de nouveaux cas annuels dans la population générale reste mal connu. Il est estimé à 1,3 pour 100 000 adultes. Il s’agit donc d’une maladie rare.
Quelle est l'évolution de la glomérulonéphrite extramembraneuse ?
L’évolution est très variable d’un patient à l’autre : environ un tiers des patients entre spontanément en rémission, un tiers garde une protéinurie de débit variable et peut présenter un certain degré d’insuffisance rénale, et un tiers évolue vers une insuffisance rénale chronique sévère requérant mise en dialyse ou transplantation. La maladie peut récidiver sur le greffon après transplantation rénale dans près de 50% des cas et éventuellement compromettre sa fonction.
Quelles sont les causes de la glomérulonéphrite extramembraneuse?
La GEM est parfois associée à une autre maladie comme un cancer, des infections en particulier virales (hépatite B) ou parasitaires, ou des prises de certains médicaments. Le plus souvent, elle survient sans autre maladie apparente, justifiant jusqu’à récemment le terme idiopathique.
La GEM est une maladie auto-immune, caractérisée par la production d’anticorps dirigés contre nos propres antigènes localisés dans les filtres glomérulaires.
L’équipe parisienne de l’hôpital Tenon a été la première a identifier un tel antigène chez l’enfant nouveau-né (1), et a contribué avec l’équipe niçoise à identifier les antigènes chez l’adulte par différentes techniques, faisant appel à la génétique ou à la biochimie. Ces antigènes ont des noms de code dont la signification importe peu, qu’il s’agisse de NEP chez l’enfant ou chez l’adulte, de PLA2R1 dans environ 80% des cas (2), ou de THSD7A (3) dans moins de 5% des cas. Il reste donc encore d’autres antigènes à découvrir.
Notre système immunitaire fabrique normalement des anticorps pour nous protéger contre les différents pathogènes de notre environnement (bactéries, virus, parasites…). Pour des raisons encore inconnues, dans le cadre des GEM, notre organisme fabrique des anticorps contre des protéines (PLA2R1, THSD7A) qui constituent les mailles de cette passoire.
Il existe également des cas chez l’enfant qui sont dus à la production d’anticorps contre des antigènes alimentaires comme l’albumine du bœuf apportée par la viande ou le lait (4), ce qui amène à évoquer le rôle de plus en plus important de l’environnement, pollution y compris.
Quels sont les symptômes de la glomérulonéphrite extramembraneuse ?
Un syndrome néphrotique est suspecté lorsqu’il existe des œdèmes, responsables d’une bouffissure des paupières le matin et d’un gonflement des chevilles dans la journée. L’excès d’eau et de sel dans l’organisme peut également entraîner un épanchement dans l’enveloppe (plèvre) qui entoure les poumons (épanchement pleural), et plus rarement un gonflement de l’abdomen (ascite) ou des bourses chez l’homme (hydrocèle). Ces œdèmes sont gênants, mais le plus souvent, ils ne sont pas dangereux.
Ils peuvent être facilement rattachés à un syndrome néphrotique en recherchant la présence de protéines dans les urines en utilisant une simple bandelette réactive.
Parfois, il n’y a aucun symptôme et le diagnostic est posé de façon fortuite lors d’un bilan sanguin ou urinaire qui révèle une protéinurie.
Enfin, la maladie peut être révélée par des complications diverses : douleur abdominale, essoufflement, infection, maux de tête, caillots dans la circulation (thrombose) qui peuvent se déplacer et rarement entraîner une embolie pulmonaire.
Quels examens doit-on passer pour le diagnostic?
Quand le diagnostic est suspecté, on cherche à mettre en évidence les protéines dans les urines. La façon la plus simple de le faire est d’utiliser des bandelettes, type Albustix®, que l’on trempe dans les urines et dont on compare ensuite la couleur avec celles indiquées sur le flacon. La couleur de la bandelette va passer du jaune lorsqu’il n’y a pas de protéinurie au vert pâle ou vert foncé selon l’importance de la protéinurie. On peut ainsi déterminer si cette recherche de protéinurie est négative ou positive, avec une échelle à une, deux, trois ou quatre croix. La présence de « traces » ne doit pas inquiéter.
Lorsque la recherche de protéines à la bandelette est positive, il est important de préciser la quantité de protéines perdues dans les urines. Cela peut se faire au laboratoire sur un échantillon le matin ou sur un recueil d’urines durant 12 heures ou 24 heures.
Le diagnostic est ensuite confirmé par une prise de sang, recherchant notamment les anticorps spécifiques de la maladie (anti-PLA2R1 et anti-THSD7A chez l’adulte). La réalisation d’une biopsie rénale reste souhaitable chez la plupart des patients car elle apporte des éléments diagnostiques supplémentaires.
Quels sont les traitements à suivre ?
Le traitement a deux buts :
- Symptomatique, c’est-à-dire qu’il s’attaque aux symptômes (diminuer la protéinurie et les œdèmes) et vise à prévenir les complications de la maladie,
- Curatif, guérir le patient, en empêchant la production des anticorps.
Comme un tiers des patients entre spontanément en rémission, le traitement est souvent d’abord symptomatique pendant 6 mois, en l’absence de signes de gravité (insuffisance rénale progressive ou complications graves du syndrome néphrotique). Un traitement bloquant le système rénine angiotensine aldostérone (inhibiteur de l’enzyme de conversion ou bloqueur des récepteurs de l’angiotensine II) permet de diminuer la protéinurie au prix d’une baisse de pression artérielle. On y associe un régime sans sel et des diurétiques pour diminuer les œdèmes. On propose aussi dans certains cas (taux d’albumine très diminué dans le sang) des anticoagulants pour limiter le risque de thrombose et des traitements réduisant les taux de cholestérol (statine).
Le traitement curatif des GEM reste controversé. Il repose sur l’utilisation de médicaments immunosuppresseurs (qui diminuent les défenses immunitaires pour diminuer la production d’anticorps). Les corticoïdes seuls sont généralement inefficaces, et ne permettent pas d’obtenir une rémission complète c’est à dire de rendre le filtre de nouveau imperméable aux protéines et de faire disparaître la protéinurie.
Le recours à un traitement immunosuppresseur est recommandé en cas de dégradation de la fonction rénale ou de syndrome néphrotique persistant 6 mois après l’instauration du traitement symptomatique. Cependant, ce délai d’observation peut induire des lésions irréversibles. Jusqu’à récemment, aucun marqueur ne pouvait prédire l’évolution d’un patient. La découverte des anticorps anti-PLA2R1 et anti-THSD7A a permis d’identifier de nouveaux marqueurs prédictifs de l’évolution de la fonction rénale. Un taux élevé d’anticorps anti-PLA2R1 au moment du diagnostic semble associé à une chance plus faible de rémission. Plus important que le taux élevé d’anticorps au moment du diagnostic, est sa persistance dans les semaines ou les mois qui suivent le diagnostic (5). Les anticorps anti-PLA2R1 sont dirigés contre au moins 3 domaines différents de PLA2R1. Il semble que les patients immunisés contre un seul domaine de PLA2R1 entrent plus souvent en rémission spontanée alors que les patients immunisés contre plusieurs domaines de PLA2R1 semblent présenter une évolution défavorable en l’absence de traitement curatif avec un plus fort risque d’évolution défavorable de la maladie (6,7). Le dosage des anticorps et peut-être l’analyse de leur spécificité vis-à-vis des domaines mentionnés devraient nous permettre de proposer une prise en charge plus personnalisée.
Néanmoins, l’évolution vers l’insuffisance rénale sévère est possible nécessitant alors la mise en dialyse et/ou une greffe rénale. Dans ce cas, il existe un risque de récidive du de la GEM après transplantation rénale (8,9).
Comment surveille-t-on la glomérulonéphrite extramembraneuse ?
Outre la surveillance régulière du taux de protéinurie et du taux sanguin d’albumine, on contrôle régulièrement la fonction rénale (urée et créatinine sanguines), et les taux d’anticorps anti-PLA2R1 (ou plus rarement anti-THSD7A). La mesure du taux des anticorps anti- PLA2R1 est disponible dans la plupart des centres hospitaliers en France. Les centres de Nice et de Paris-Tenon peuvent également réaliser la recherche d’anticorps anti-THSD7A dans le sérum.
Le centre de Nice a développé les techniques de dosage des anticorps dirigés contre certains domaines de la molécule (épitopes), qui pour l’instant sont des techniques de recherche, et dont l’utilité en clinique doit être validée et démontrée supérieure à celle du simple dosage des anticorps.
Références bibliographiques
1. Debiec H, Guigonis V, Mougenot B, Decobert F, Haymann JP, Bensman A, et al. Antenatal membranous glomerulonephritis due to anti-neutral endopeptidase antibodies. N Engl J Med. 2002;346(26):2053-60.
2. Beck LH, Jr., Bonegio RG, Lambeau G, Beck DM, Powell DW, Cummins TD, et al. M-type phospholipase A2 receptor as target antigen in idiopathic membranous nephropathy. N Engl J Med. 2009;361(1):11-21.
3. Tomas NM, Beck LH, Jr., Meyer-Schwesinger C, Seitz-Polski B, Ma H, Zahner G, et al. Thrombospondin type-1 domain-containing 7A in idiopathic membranous nephropathy. N Engl J Med. 2014;371(24):2277-87.
4. Debiec H, Lefeu F, Kemper MJ, Niaudet P, Deschenes G, Remuzzi G, et al. Early-childhood membranous nephropathy due to cationic bovine serum albumin. N Engl J Med. 2011;364(22):2101-10.
5. Dahan K, Debiec H, Plaisier E, Cachanado M, Rousseau A, Wakselman L, Michel PA, Mihout F, Dussol B, Matignon M, Mousson C, Simon T, Ronco P; GEMRITUX Study Group. Rituximab for Severe Membranous Nephropathy: A 6-Month Trial with Extended Follow-Up. J Am Soc Nephrol. 2017 Jan;28(1):348-358.
6. Seitz-Polski B, Dolla G, Payre C, Girard CA, Polidori J, Zorzi K, et al. Epitope Spreading of Autoantibody Response to PLA2R Associates with Poor Prognosis in Membranous Nephropathy. J Am Soc Nephrol. 2016;27(5):1517-33.
7. Seitz-Polski B, Debiec H, Rousseau A, Dahan K, Zaghrini C, Payré C, Esnault VLM, Lambeau G, Ronco P. Phospholipase A2 Receptor 1 Epitope Spreading at Baseline Predicts Reduced Likelihood of Remission of Membranous Nephropathy. J Am Soc Nephrol. 2017 Nov 7. pii: ASN.2017070734. doi: 10.1681/ASN.2017070734.
8. Debiec H, Martin L, Jouanneau C, Dautin G, Mesnard L, Rondeau E, et al. Autoantibodies specific for the phospholipase A2 receptor in recurrent and De Novo membranous nephropathy. Am J Transplant. 2011;11(10):2144-52.
9. Seitz-Polski B, Payre C, Ambrosetti D, Albano L, Cassuto-Viguier E, Berguignat M, et al. Prediction of membranous nephropathy recurrence after transplantation by monitoring of anti-PLA2R1 (M-type phospholipase A2 receptor) autoantibodies: a case series of 15 patients. Nephrol Dial Transplant. 2014;29(12):2334-42.
Autres pathologies
- Récidive post transplantation du syndrome néphrotique idiopathique
- Syndrome néphrotique idiopathique à lésions glomérulaires minimes corticosensible de l’adulte
Néphrologie pédiatrique
Pr Olivia Gillion-Boyer
néphrologue pédiatre
Dr Laurence Heidet
néphrologue pédiatre
Dr Marina Charbit
néphrologue pédiatre
Pr Rémi Salomon
néphrologue pédiatre
Dr Nathalie Biebuyck-Gouge
néphrologue pédiatre
Dr Laurène Dehoux
néphrologue pédiatre
Néphrologie adulte
Responsable du centre de référence
Pr Bertrand Knebelmann
néphrologue adulte
Dr Aude Servais
néphrologue adulte
Dr Myriam DAO
néphrologue adulte
Dr Aurélie Hummel
néphrologue adulte
Recherche
Recherche de nouveaux gènes impliqués dans les syndromes néphrotiques héréditaires
Recherche de nouvelles stratégies thérapeutiques dans les syndromes néphrotiques héréditaires
- LYMPHOSNIT: Recherche de biomarqueurs dans le syndrome néphrotique idiopathique financement associatif ANSM
- GLUCOPED: Etude de la pharmacocinétique des corticoïdes chez l’enfant (NCT02252237)
- NEPHROVIR-3: Essai randomisé étudiant l’intérêt de l’elmisole en 1e poussée de syndrome néphrotique idiopathique cortico-sensible
- NEPHRITUX STUDY ORPHA276778: A prospective randomised double blind placebo-controlled phase II/II study evaluating the efficacy of Rituximab in the prevention of relapse of calcineurin dependent idiopathic nephrotic syndrome of childhood-FR (National study)
- RITUXIVIG : Efficacy and safety of immunoglobulin associated with Rituximab versus Rituximab alone in childhood-onset steroid-dependent nephrotic syndrome (RITUXIVIG)
- RIFIREINS : Rituximab from the first episode of minimal change nephrotic syndrome for preventing relapse risk in adult patients: a multicenter randomized controlled trial
- Biobanque SNI : De l’atteinte du système immunitaire à l’atteinte de la cellule podocytaire : base de données et collection biologique prospectives de patients (enfants et adultes) atteints de Syndrome Néphrotique à Lésions Glomérulaires Minimes (SNLGM) et de Hyalinose Segmentaire et Focale Primitive (HSFP)
- PMNN : « Prise en charge Personnalisée des Glomérulonéphrites Extra-Membraneuses » – PMMN
Enseignement
DIU Néphrologie pédiatrique
Université de Paris
2021
– Steroid Avoidance in Low-Immunologic Risk Kidney Transplant Recipients: The New Normal?
Christophe Legendre
Kidney Int Rep, 2021 Dec 16, PMID: 35155852 PMCID: PMC8821038 DOI: 10.1016/j.ekir.2021.12.016
– CRISPR/Cas9-Engineered HLA-Deleted Glomerular Endothelial Cells as a Tool to Predict Pathogenic Non-HLA Antibodies in Kidney Transplant Recipients.
Baptiste Lamarthée, Carole Burger, Charlotte Leclaire, Emilie Lebraud, Aniela Zablocki, Lise Morin, Xavier Lebreton, Béatrice Charreau, Renaud Snanoudj, Soëli Charbonnier, Tifanie Blein, Mélanie Hardy, Julien Zuber, Simon Satchell, Morgan Gallazzini, Fabiola Terzi, Christophe Legendre, Jean Luc Taupin, Marion Rabant, Claire Tinel, Dany Anglicheau
J Am Soc Nephrol, 2021 Dec, PMID: 35167486 PMCID: PMC8638404 DOI: 10.1681/ASN.2021050689
– Weak antibody response to three doses of mRNA vaccine in kidney transplant recipients treated with belatacept.
Nathalie Chavarot, Antoine Morel, Marianne Leruez-Ville, Estelle Vilain, Gillian Divard, Carole Burger, Alexandra Serris, Rebecca Sberro-Soussan, Frank Martinez, Lucile Amrouche, Lynda Bererhi, Fanny Lanternier, Christophe Legendre, Julien Zuber, Dany Anglicheau, Anne Scemla
Am J Transplant, 2021 Dec, PMID: 34431207 PMCID: PMC9906354 DOI: 10.1111/ajt.16814
– Therapeutic plasma exchange for life-threatening pediatric disorders.
Jean-Sébastien Diana, Sandra Manceau, Tioka Rabeony, Caroline Elie, Valérie Jolaine, Sandrine Zamora, Mélodie Aubart, Nadège Salvi, Christine Bodemer, Brigitte Bader-Meunier, Christine Barnerias, Franck Iserin, Christophe Chardot, Florence Lacaille, Sylvain Renolleau, Rémi Salomon, Laure Joseph, Marina Cavazzana, François Lefrère, Laurent Dupic, Marianne Delville
J Clin Apher, 2021 Dec, PMID: 34469617 DOI: 10.1002/jca.21934
– Management of post-transplant recurrent focal and segmental glomerulosclerosis.
Gabriel Morin, Christophe Legendre, Guillaume Canaud
Nephrol Dial Transplant, 2021 Nov 9, PMID: 32087022 DOI: 10.1093/ndt/gfaa021
– Glomerular endothelial cell senescence drives age-related kidney disease through PAI-1.
Camille Cohen, Océane Le Goff, Frédéric Soysouvanh, Florence Vasseur, Marine Tanou, Clément Nguyen, Lucile Amrouche, Julien Le Guen, Oriana Saltel-Fulero, Tanguy Meunier, Thao Nguyen-Khoa, Marion Rabant, Dominique Nochy, Christophe Legendre, Gérard Friedlander, Bennett G Childs, Daren J Baker, Bertrand Knebelmann, Dany Anglicheau, Fabien Milliat, Fabiola Terzi
EMBO Mol Med, 2021 Nov 8, PMID: 34725920 PMCID: PMC8573606 DOI: 10.15252/emmm.202114146
– External validation of a predictive model to estimate renal function after living donor nephrectomy.
Thibaut Benoit, Thomas Prudhomme, Aurélien Adypagavane, Bernard Malavaud, Michel Soulié, Xavier Gamé, Nassim Kamar, Charles Dariane, Christophe Legendre, Arnaud Méjean, Mathieu Roumiguié, Marc Olivier Timsit
Transplantation, 2021 Nov 1, PMID: 33496555 DOI: 10.1097/TP.0000000000003643
– Neurological involvement in monogenic podocytopathies.
Olivia Boyer, Géraldine Mollet, Guillaume Dorval
Pediatr Nephrol, 2021 Nov, PMID: 33791874 DOI: 10.1007/s00467-020-04903-x
– Clinical Utility of Biochemical Markers for the Prediction of COVID-19-Related Mortality in Kidney Transplant Recipients.
Sophie Caillard, Nathalie Chavarot, Hélène Francois, Marie Matignon, Renaud Snanoudj, Jérôme Tourret, Clarisse Greze, Olivier Thaunat, Luc Frimat, Pierre François Westeel, Philippe Gatault, Christophe Masset, Gilles Blancho, Tristan Legris, Valérie Moal, Nassim Kamar, Mariam Jdidou, Charlotte Colosio, Christiane Mousson, Valentin Goutadier, Antoine Sicard, Dominique Bertrand, Jamal Bamoulid, Paolo Malvezzi, Lionel Couzi, Jonathan M Chemouny, Agnès Duveau, Christophe Mariat, Jean-Philippe Rerolle, Antoine Thierry, Nicolas Bouvier, Dany Anglicheau, Yannick Le Meur, Marc Hazzan; French SOT COVID Registry
Kidney Int Rep, 2021 Oct, PMID: 34254049 PMCID: PMC8264524 DOI: 10.1016/j.ekir.2021.06.034
– A very uncommon cause of acute kidney injury in infancy.
Guillaume Dorval, Estelle Balducci, Sophie Kaltenbach, Maryline Chomton, Saoussen Krid, Marion Rabant, Florence Porcheret, Jean-Paul Duong Van Huyen, Philippe Eckart, Guillaume Mortamet, Christophe Delacourt, Laure de Saint-Blanquat, Laurene Dehoux, Capucine Picard, Rémi Salomon, Bénédicte Neven, Olivia Boyer
Kidney Int, 2021 Oct, PMID: 34556303 DOI: 10.1016/j.kint.2021.06.024
– Rituximab for recurrence of primary focal segmental glomerulosclerosis after kidney transplantation: Results of a nationwide study.
Camille Lanaret, Dany Anglicheau, Vincent Audard, Mathias Büchler, Sophie Caillard, Lionel Couzi, Paolo Malvezzi, Laurent Mesnard, Dominique Bertrand, Franck Martinez, Vincent Pernin, Didier Ducloux, Coralie Poulain, Antoine Thierry, Arnaud Del Bello, Jean P Rerolle, Clarisse Greze, Charlotte Uro-Coste, Julien Aniort, Céline Lambert, Nicolas Bouvier, Betoul Schvartz, Nicolas Maillard, Johnny Sayegh, Julie Oniszczuk, Marie-Pascale Morin, Christophe Legendre, Nassim Kamar, Anne E Heng, Cyril Garrouste
Am J Transplant, 2021 Sep, PMID: 33512779 DOI: 10.1111/ajt.16504
-The genetics of steroid-resistant nephrotic syndrome in adults.
Olivia Boyer, Guillaume Dorval, Aude Servais
Nephrol Dial Transplant, 2021 Aug 27, PMID: 32040156 DOI: 10.1093/ndt/gfz257
– Cannabinoid receptor 1 inhibition in chronic kidney disease: A new therapeutic toolbox.
Myriam Dao, Helene François
Front Endocrinol (Lausanne), 2021 Jul, PMID: 34305821 PMCID: PMC8293381 DOI: 10.3389/fendo.2021.720734
– The case | Membranous nephropathy after alemtuzumab treatment.
Marion Rabant, Kathleen Dessaix, David Buob, Ombeline Fagniez, Oana Ramayana Ailioaie, Catherine Johanet, Christophe Legendre, Mohamad Zaidan
Kidney Int, 2021 Jul, PMID: 34154717 DOI: 10.1016/j.kint.2021.02.030
– The European Rare Kidney Disease Registry (ERKReg): Objectives, design and initial results.
Giulia Bassanese, Tanja Wlodkowski, Aude Servais, Laurence Heidet, Dario Roccatello, Francesco Emma, Elena Levtchenko, Gema Ariceta, Justine Bacchetta, Giovambattista Capasso, Augustina Jankauskiene, Marius Miglinas, Pietro Manuel Ferraro, Giovanni Montini, Jun Oh, Stephane Decramer, Tanja Kersnik Levart, Jack Wetzels, Elisabeth Cornelissen, Olivier Devuyst, Aleksandra Zurowska, Lars Pape, Anja Buescher, Dieter Haffner, Natasa Marcun Varda, Gian Marco Ghiggeri, Giuseppe Remuzzi, Martin Konrad, Germana Longo, Detlef Bockenhauer, Atif Awan, Ilze Andersone, Jaap W Groothoff, Franz Schaefer
Orphanet J Rare Dis, 2021 Jun 2, PMID: 34078418 PMCID: PMC8173879 DOI: 10.1186/s13023-021-01872-8
– Apheresis in adult with refractory idiopathic nephrotic syndrome on native kidneys.
Léa Moret, Alexandre Ganea, Myriam Dao, Aurélie Hummel, Bertrand Knebelman, Jean François Subra, Johan Noble, Christophe Mariat, Noémie Jourde-Chiche, Fatouma Toure, Cyril Garrouste, Charlotte Laurent, Lacraz Adeline, Yahsou Delmas, Alexandre Cez, Olivier Fritz, Christiane Mousson, Lise Marie Pouteau, Olivier Moranne, Jean-Michel Halimi, Vincent Audard
Kidney Int Rep, 2021 May, PMID: 34386662 PMCID: PMC8343786 DOI: 10.1016/j.ekir.2021.04.029
– Transition et transfert de la néphrologie pédiatrique à la néphrologie adulte : recommandations de la filière maladies rénales rares ORKiD. [Recommendations for management of patients from pediatrics unit to adult unit: Transition and transfer program].
Sandrine Lemoine, Jennifer Radenac, Véronique Baudouin, Stéphanie Belaiche, Aurélia Bertholet-Thomas, Nathalie Buebuyck, Françoise Broux, Stéphane Burtey, Gérard Champion, Marina Charbit, Pierre Cochat, Loïc De Parscau, Yahsou Delmas, Olivier Dunand, Marie Essig, Fitsum Guebre-Egziabher, Béatrice Langellier-Bellevue, Anne-Laure Leclerc, Élodie Merieau, Bruno Moulin, Justine Perrin, Dominique Rousiot, Béatrice Sartoris, Aude Servais, Arvind Nagra, Robert Novo
Nephrol Ther, 2021 Apr, PMID: 33531259 DOI: 10.1016/j.nephro.2020.10.009
– COVID-19 severity in kidney transplant recipients is similar to nontransplant patients with similar comorbidities.
Nathalie Chavarot, Juliette Gueguen, Guillaume Bonnet, Mariam Jdidou, Antonin Trimaille, Carole Burger, Lucile Amrouche, Orianne Weizman, Thibaut Pommier, Olivier Aubert, Joffrey Celier, Rebecca Sberro-Soussan, Laura Geneste, Vassili Panagides, Michel Delahousse, Wassima Marsou, Claire Aguilar, Antoine Deney, Julien Zuber, Charles Fauvel, Christophe Legendre, Delphine Mika, Theo Pezel, Dany Anglicheau, Willy Sutter, Mohamad Zaidan, Renaud Snanoudj, Ariel Cohen, Anne Scemla; Critical COVID-19 France Investigators
Am J Transplant, 2021 Mar, PMID: 33252201 PMCID: PMC7753406 DOI: 10.1111/ajt.16416
– HLA-D and PLA2R1 risk alleles associate with recurrent primary membranous nephropathy in kidney transplant recipients.
Lena Berchtold, Eric Letouzé, Mariam Priya Alexander, Guillaume Canaud, Anne-Els van de Logt, Patrick Hamilton, Christiane Mousson, Vincent Vuiblet, Ann M Moyer, Sylvain Guibert, Petra Mrázová, Charlène Levi, Valérie Dubois, Josep Maria Cruzado, Armando Torres, Manish J Gandhi, Nadhir Yousfi, Vladimir Tesar, Ondrej Viklický, Maryvonne Hourmant, Bruno Moulin, Philippe Rieu, Gabriel Choukroun, Christophe Legendre, Jack Wetzels, Paul Brenchley, José Aurelio Ballarín Castan, Hanna Debiec, Pierre Ronco
Kidney Int, 2021 Mar, PMID: 32889013 DOI: 10.1016/j.kint.2020.08.007
– The spectrum of kidney biopsies in hospitalized patients with COVID-19, acute kidney injury, and/or proteinuria.
Sophie Ferlicot, Matthieu Jamme, François Gaillard, Julie Oniszczuk, Aymeric Couturier, Olivia May, Anne Grünenwald, Aurélie Sannier, Anissa Moktefi, Ophélie Le Monnier, Camille Petit-Hoang, Nadine Maroun, Albane Brodin-Sartorius, Arthur Michon, Hélène Dobosziewicz, Fabrizio Andreelli, Matthieu Guillet, Hassane Izzedine, Christian Richard, Manon Dekeyser, Romain Arrestier, Thomas Sthelé, Edouard Lefèvre, Alexis Mathian, Christophe Legendre, Charlotte Mussini, Marie-Christine Verpont, Nicolas Pallet, Zahir Amoura, Marie Essig, Renaud Snanoudj, Isabelle Brocheriou-Spelle, Hélène François, Xavier Belenfant, Guillaume Geri, Eric Daugas, Vincent Audard, David Buob, Ziad A Massy, Mohamad Zaidan; AP-HP/Universities/Inserm COVID-19 research collaboration
Nephrol Dial Transplant, 2021 Feb 12, PMID: 33576823 PMCID: PMC7928708 DOI: 10.1093/ndt/gfab042
– Decline and loss of anti-SARS-CoV-2 antibodies in kidney transplant recipients in the 6 months following SARS-CoV-2 infection.
Nathalie Chavarot, Marianne Leruez-Ville, Anne Scemla, Carole Burger, Lucile Amrouche, Claire Rouzaud, Xavier Lebreton, Frank Martinez, Rebecca Sberro-Soussan, Christophe Legendre, Julien Zuber, Dany Anglicheau
Kidney Int, 2021 Feb, PMID: 33509358 PMCID: PMC7830266 DOI: 10.1016/j.kint.2020.12.001
– Solid organ transplantation in the era of COVID-19: Lessons from France.
Mohamad Zaidan, Christophe Legendre
Transplantation, 2021 Jan, PMID: 33208691 DOI: 10.1097/TP.0000000000003536
– Management of post-transplant recurrent focal and segmental glomerulosclerosis.
Morin G, Legendre C, Canaud G
Nephrol Dial Transplant, 2021 Nov 9, PMID: 32087022 DOI: 10.1093/ndt/gfaa021
– Study design and baseline characteristics of the CARDINAL Trial: A Phase 3 Study of Bardoxolone Methyl in Patients with Alport Syndrome.
Glenn M Chertow, Gerald B Appel, Sharon Andreoli, Sripal Bangalore, Geoffrey A Block, Arlene B Chapman, Melanie P Chin, Keisha L Gibson, Angie Goldsberry, Kazumoto Iijima, Lesley A Inker, Bertrand Knebelmann, Laura H Mariani, Colin J Meyer, Kandai Nozu, Megan O’Grady, Arnold L Silva, Peter Stenvinkel, Roser Torra, Bradley A Warady, Pablo E Pergola
Am J Nephrol, 2021, PMID: 33789284 PMCID: PMC8220919 DOI: 10.1159/000513777
2022
– Effects of Bardoxolone Methyl in Alport Syndrome.
Bradley A Warady, Pablo E Pergola, Rajiv Agarwal, Sharon Andreoli, Gerald B Appel, Sripal Bangalore, Geoffrey A Block, Arlene B Chapman, Melanie P Chin, Keisha L Gibson, Angie Goldsberry, Kazumoto Iijima, Lesley A Inker, Clifford E Kashtan, Bertrand Knebelmann, Laura H Mariani, Colin J Meyer, Kandai Nozu, Megan O’Grady, Michelle N Rheault, Arnold L Silva, Peter Stenvinkel, Roser Torra, Glenn M Chertow
Clin J Am Soc Nephrol, 2022 Dec, PMID: 36411058 PMCID: PMC9718021 DOI: 10.2215/CJN.02400222
– Absence of Mortality Differences Between the First and Second COVID-19 Waves in Kidney Transplant Recipients.
Bastien Berger, Marc Hazzan, Nassim Kamar, Hélène Francois, Marie Matignon, Clarisse Greze, Philippe Gatault, Luc Frimat, Pierre F Westeel, Valentin Goutaudier, Renaud Snanoudj, Charlotte Colosio, Antoine Sicard, Dominique Bertrand, Christiane Mousson, Jamal Bamoulid, Antoine Thierry, Dany Anglicheau, Lionel Couzi, Jonathan M Chemouny, Agnes Duveau, Valerie Moal, Yannick Le Meur, Gilles Blancho, Jérôme Tourret, Paolo Malvezzi, Christophe Mariat, Jean-Philippe Rerolle, Nicolas Bouvier, Sophie Caillard, Olivier Thaunat; French Solid Organ Transplant (SOT) COVID Registry
Kidney Int Rep, 2022 Dec, PMID: 36159445 PMCID: PMC9489985 DOI: 10.1016/j.ekir.2022.09.007
– Machine learning-supported interpretation of kidney graft elementary lesions in combination with clinical data.
Marc Labriffe, Jean-Baptiste Woillard, Wilfried Gwinner, Jan-Hinrich Braesen, Dany Anglicheau, Marion Rabant, Priyanka Koshy, Maarten Naesens, Pierre Marquet
Am J Transplant, 2022 Dec, PMID: 36062389 DOI: 10.1111/ajt.17192
– De novo posttransplant membranous nephropathy following BNT162b2 mRNA COVID-19 vaccine in a kidney transplant recipient.
Nathalie Chavarot, Michael Padden, Lucile Amrouche, Stéphanie Malard, Anne Scemla, Rebecca Sberro-Soussan, Juliette Léon, Christophe Legendre, Jean Paul Duong, Julien Zuber, Dany Anglicheau, Marion Rabant, Pierre Isnard
Am J Transplant, 2022 Dec, PMID: 35959598 PMCID: PMC9537991 DOI: 10.1111/ajt.17166
– The ABCD of Kidney Allograft Pathology-The Beginning of the Beginning.
Thangamani Muthukumar, Dany Anglicheau
J Am Soc Nephrol, 2022 Nov, PMID: 36216509 PMCID: PMC9678039 DOI: 10.1681/ASN.2022080967
– Data-Driven Chronic Allograft Phenotypes: A Novel and Validated Complement for Histologic Assessment of Kidney Transplant Biopsies.
Thibaut Vaulet, Gillian Divard, Olivier Thaunat, Priyanka Koshy, Evelyne Lerut, Aleksandar Senev, Olivier Aubert, Elisabet Van Loon, Jasper Callemeyn, Marie-Paule Emonds, Amaryllis Van Craenenbroeck, Katrien De Vusser, Ben Sprangers, Maud Rabeyrin, Valérie Dubois, Dirk Kuypers, Maarten De Vos, Alexandre Loupy, Bart De Moor, Maarten Naesens
J Am Soc Nephrol, 2022 Nov, PMID: 36316096 PMCID: PMC9678036 DOI: 10.1681/ASN.2022030290
– Atypical severe early-onset nephrotic syndrome: Answers.
Romain Berthaud, Laurence Heidet, Mehdi Oualha, Roselyne Brat, Déborah Talmud, Florentine Garaix, Marion Rabant, Véronique Frémeaux-Bacchi, Corinne Antignac, Olivia Boyer, Guillaume Dorval
Pediatr Nephrol, 2022 Nov, PMID: 35507148 DOI: 10.1007/s00467-022-05537-x
– Atypical severe early-onset nephrotic syndrome: Questions.
Romain Berthaud, Laurence Heidet, Mehdi Oualha, Roselyne Brat, Déborah Talmud, Florentine Garaix, Marion Rabant, Véronique Frémeaux-Bacchi, Corinne Antignac, Olivia Boyer, Guillaume Dorval
Pediatr Nephrol, 2022 Nov, PMID: 35507145 DOI: 10.1007/s00467-022-05521-5
– Results from a nationwide retrospective cohort measure the impact of C3 and soluble C5b-9 levels on kidney outcomes in C3 glomerulopathy.
Sophie Chauvet, Jill J Hauer, Florent Petitprez, Marion Rabant, Paula Vieira Martins, Véronique Baudouin, Yahsou Delmas, Noémie Jourde-Chiche, Alexandre Cez, David Ribes, Sylvie Cloarec, Aude Servais, Mohamad Zaidan, Eric Daugas, Michel Delahousse, Alain Wynckel, Amélie Ryckewaert, Anne Laure Sellier-Leclerc, Olivia Boyer, Eric Thervet, Alexandre Karras, Richard J H Smith, Véronique Frémeaux-Bacchi
Kidney Int, 2022 Oct, PMID: 35752323 PMCID: PMC10588728 DOI: 10.1016/j.kint.2022.05.027
– MicroRNAs in kidney injury and disease.
Nassim Mahtal, Olivia Lenoir, Claire Tinel, Dany Anglicheau, Pierre-Louis Tharaux
Nat Rev Nephrol, 2022 Oct, PMID: 35974169 DOI: 10.1038/s41581-022-00608-6
– Oral Coenzyme Q10 supplementation leads to better preservation of kidney function in steroid-resistant nephrotic syndrome due to primary Coenzyme Q10 deficiency.
Stefania Drovandi, Beata S Lipska-Ziętkiewicz, Fatih Ozaltin, Francesco Emma, Bora Gulhan, Olivia Boyer, Agnes Trautmann, Hong Xu, Qian Shen, Jia Rao, Korbinian M Riedhammer, Uwe Heemann, Julia Hoefele, Sarah L Stenton, Alexey N Tsygin, Kar-Hui Ng, Svitlana Fomina, Elisa Benetti, Manon Aurelle, Larisa Prikhodina, Michiel F Schreuder, Mansoureh Tabatabaeifar, Maciej Jankowski, Sergey Baiko, Jianhua Mao, Chunyue Feng, Cuihua Liu, Shuzhen Sun, Fang Deng, Xiaowen Wang, Stéphanie Clavé, Małgorzata Stańczyk, Irena Bałasz-Chmielewska, Marc Fila, Anne M Durkan, Tanja Kersnik Levart, Ismail Dursun, Nasrin Esfandiar, Dorothea Haas, Anna Bjerre, Ali Anarat, Marcus R Benz, Saeed Talebi, Nakysa Hooman, Gema Ariceta; PodoNet Consortium; mitoNET Consortium; CCGKDD Consortium; Franz Schaefer
Kidney Int, 2022 Sep, PMID: 35643375 DOI: 10.1016/j.kint.2022.04.029
– Variation of the clinical spectrum and genotype-phenotype associations in Coenzyme Q10 deficiency associated glomerulopathy.
Stefania Drovandi, Beata S Lipska-Ziętkiewicz, Fatih Ozaltin, Francesco Emma, Bora Gulhan, Olivia Boyer, Agnes Trautmann, Szymon Ziętkiewicz, Hong Xu, Qian Shen, Jia Rao, Korbinian M Riedhammer, Uwe Heemann, Julia Hoefele, Sarah L Stenton, Alexey N Tsygin, Kar-Hui Ng, Svitlana Fomina, Elisa Benetti, Manon Aurelle, Larisa Prikhodina, Anne M Schijvens, Mansoureh Tabatabaeifar, Maciej Jankowski, Sergey Baiko, Jianhua Mao, Chunyue Feng, Fang Deng, Caroline Rousset-Rouviere, Małgorzata Stańczyk, Irena Bałasz-Chmielewska, Marc Fila, Anne M Durkan, Tanja Kersnik Levart, Ismail Dursun, Nasrin Esfandiar, Dorothea Haas, Anna Bjerre, Ali Anarat, Marcus R Benz, Saeed Talebi, Nakysa Hooman, Gema Ariceta; PodoNet Consortium; mitoNET Consortium; CCGKDD Consortium; Franz Schaefer
Kidney Int, 2022 Sep, PMID: 35483523 DOI: 10.1016/j.kint.2022.02.040
– European Guideline for the Management of Kidney Transplant Patients With HLA Antibodies: By the European Society for Organ Transplantation Working Group.
Nizam Mamode, Oriol Bestard, Frans Claas, Lucrezia Furian, Siân Griffin, Christophe Legendre, Liset Pengel, Maarten Naesens
Transpl Int, 2022 Aug 10, PMID: 36033645 PMCID: PMC9399356 DOI: 10.3389/ti.2022.10511
– Managing immune checkpoint inhibition in transplant recipients.
Céleste Lebbé, Lucie Biard, Julie Delyon, Julien Zuber
Lancet Oncol, 2022 Aug, PMID: 35809596 DOI: 10.1016/S1470-2045(22)00395-3
– Benign and malignant proliferation in idiopathic nephrotic syndrome: a French cohort study.
Clara Cébron, Astrid Godron-Dubrasquet, Nathalie Aladjidi, Gwenaelle Roussey, Olivia Boyer, Marina Avramescu, Veronique Baudouin, Joelle Terzic, Emma Allain-Launay, Frédéric Rieux-Laucat, Stéphane Decramer, Thomas Simon, Jérôme Harambat
Pediatr Nephrol, 2022 Aug, PMID: 35006357 DOI: 10.1007/s00467-021-05386-0
– Multicentric Carpotarsal Osteolysis Syndrome Associated Nephropathy: Novel Variants of MAFB Gene and Literature Review.
Stefania Drovandi, Francesca Lugani, Olivia Boyer, Edoardo La Porta, Paolo Giordano, Aurélie Hummel, Bertrand Knebelmann, Joséphine Cornet, Genevieve Baujat, Beata S Lipska-Ziętkiewicz, Gian Marco Ghiggeri, Gianluca Caridi, Andrea Angeletti
J Clin Med, 2022 Jul 29, PMID: 35956038 PMCID: PMC9369440 DOI: 10.3390/jcm11154423
– Human C-terminal CUBN variants associate with chronic proteinuria and normal renal function.
Mathilda Bedin, Olivia Boyer, Aude Servais, Yong Li, Laure Villoing-Gaudé, Marie-Josephe Tête, Alexandra Cambier, Julien Hogan, Veronique Baudouin, Saoussen Krid, Albert Bensman, Florie Lammens, Ferielle Louillet, Bruno Ranchin, Cecile Vigneau, Iseline Bouteau, Corinne Isnard-Bagnis, Christoph J Mache, Tobias Schäfer, Lars Pape, Markus Gödel, Tobias B Huber, Marcus Benz, Günter Klaus, Matthias Hansen, Kay Latta, Olivier Gribouval, Vincent Morinière, Carole Tournant, Maik Grohmann, Elisa Kuhn, Timo Wagner, Christine Bole-Feysot, Fabienne Jabot-Hanin, Patrick Nitschké, Tarunveer S Ahluwalia, Anna Köttgen, Christian Brix Folsted Andersen, Carsten Bergmann, Corinne Antignac, Matias Simons
J Clin Invest, 2022 Jun 1, PMID: 35642643 PMCID: PMC9151686 DOI: 10.1172/JCI161852
– Early treatment with sotrovimab monoclonal antibody in kidney transplant recipients with Omicron infection.
Nathalie Chavarot, Clea Melenotte, Lucile Amrouche, Claire Rouzaud, Rebecca Sberro-Soussan, Juliette Pavie, Frank Martinez, Anne Pouvaret, Marianne Leruez-Ville, Delphine Cantin, Jacques Fourgeaud, Claire Delage, Damien Vimpere, Marie Noëlle Peraldi, Christophe Legendre, Fanny Lanternier, Julien Zuber, Anne Scemla, Dany Anglicheau
Kidney Int, 2022 Jun, PMID: 35421508 PMCID: PMC9001009 DOI: 10.1016/j.kint.2022.04.003
– Long-Term Efficacy and Safety of Repeated Rituximab to Maintain Remission in Idiopathic Childhood Nephrotic Syndrome: An International Study.
Eugene Yu-Hin Chan, Ellen L M Yu, Andrea Angeletti, Zainab Arslan, Biswanath Basu, Olivia Boyer, Chang-Yien Chan, Manuela Colucci, Guillaume Dorval, Claire Dossier, Stefania Drovandi, Gian Marco Ghiggeri, Debbie S Gipson, Riku Hamada, Julien Hogan, Kenji Ishikura, Koichi Kamei, Markus J Kemper, Alison Lap-Tak Ma, Rulan S Parekh, Seetha Radhakrishnan, Priya Saini, Qian Shen, Rajiv Sinha, Chantida Subun, Sharon Teo, Marina Vivarelli, Hazel Webb, Hong Xu, Hui Kim Yap, Kjell Tullus
J Am Soc Nephrol, 2022 Jun, PMID: 35354600 PMCID: PMC9161790 DOI: 10.1681/ASN.2021111472
– Idiopathic nephrotic syndrome relapse following COVID-19 vaccination: a series of 25 cases.
Aurélie Hummel, Julie Oniszczuk, Delphine Kervella, Marina Charbit, Dominique Guerrot, Angelo Testa, Carole Philipponnet, Cécile Chauvet, Thomas Guincestre, Karine Brochard, Ariane Benezech, Lucile Figueres, Xavier Belenfant, Andrea Guarnieri, Nathalie Demoulin, Elisa Benetti, Marius Miglinas, Kathleen Dessaix, Johann Morelle, Andrea Angeletti, Anne-Laure Sellier-Leclerc, Bruno Ranchin, Guillaume Goussard, Laurent Hudier, Justine Bacchetta, Aude Servais, Vincent Audard
Clin Kidney J, 2022 May 6, PMID: 35979142 PMCID: PMC9129143 DOI: 10.1093/ckj/sfac134
– The 2019 and 2021 International Workshops on Alport Syndrome.
Sergio Daga, Jie Ding, Constantinos Deltas, Judy Savige, Beata S Lipska-Ziętkiewicz, Julia Hoefele, Frances Flinter, Daniel P Gale, Marina Aksenova, Hirofumi Kai, Laura Perin, Moumita Barua, Roser Torra, Jeff H Miner, Laura Massella, Danica Galešić Ljubanović, Rachel Lennon, Andrè B Weinstock, Bertrand Knebelmann, Agne Cerkauskaite, Susie Gear, Oliver Gross, A Neil Turner, Margherita Baldassarri, Anna Maria Pinto, Alessandra Renieri
Eur J Hum Genet, 2022 May, PMID: 35260866 PMCID: PMC8904161 DOI: 10.1038/s41431-022-01075-0
– Long-term health-related quality of life outcomes of adults with pediatric onset of frequently relapsing or steroid-dependent nephrotic syndrome.
Marie-Sophie Meuleman, Sophie Guilmin-Crépon, Aurélie Hummel, Eric Daugas, Agnès Dumas, Fallou Leye, Jacques Dantal, Claire Rigothier, François Provot, Dominique Chauveau, Stéphane Burtey, Alexandre Hertig, Karine Dahan, Antoine Durrbach, Claire Dossier, Alexandre Karras, Dominique Guerrot, Vincent Esnault, Philippe Rémy, Ziad A Massy, Isabelle Tostivint, Marie-Pascale Morin, Philippe Zaoui, Olivier Fritz, Moglie Le Quintrec, Alain Wynckel, Aurélie Bourmaud, Olivia Boyer, Dil Sahali, Corinne Alberti, Vincent Audard, Hélène Mellerio
J Nephrol, 2022 May, PMID: 34224090 DOI: 10.1007/s40620-021-01111-0
– The MHC class I MICA gene is a histocompatibility antigen in kidney transplantation.
Raphael Carapito, Ismail Aouadi, Martin Verniquet, Meiggie Untrau, Angélique Pichot, Thomas Beaudrey, Xavier Bassand, Sébastien Meyer, Loic Faucher, Juliane Posson, Aurore Morlon, Irina Kotova, Florent Delbos, Alexandre Walencik, Alice Aarnink, Anne Kennel, Caroline Suberbielle, Jean-Luc Taupin, Benedict M Matern, Eric Spierings, Nicolas Congy-Jolivet, Arnaud Essaydi, Peggy Perrin, Antoine Blancher, Dominique Charron, Nezih Cereb, Myriam Maumy-Bertrand, Frédéric Bertrand, Valérie Garrigue, Vincent Pernin, Laurent Weekers, Maarten Naesens, Nassim Kamar, Christophe Legendre, Denis Glotz, Sophie Caillard, Marc Ladrière, Magali Giral, Dany Anglicheau, Caner Süsal, Seiamak Bahram
Nat Med, 2022 May, PMID: 35288692 PMCID: PMC9117142 DOI: 10.1038/s41591-022-01725-2
– New Equations for Estimating the GFR without Race.
Marc Raynaud, Olivier Aubert, Alexandre Loupy
N Engl J Med, 2022 Apr 28, PMID: 35476657 DOI: 10.1056/NEJMc2119761
– Long-term survival benefit from dual kidney transplantation using kidneys from donors with very extended criteria-a French cohort between 2002 and 2014.
Emilie Savoye, Christophe Legendre, Yann Neuzillet, Marie-Noëlle Peraldi, Philippe Grimbert, Nacera Ouali, Matthieu Durand, Lionel Badet, François Kerbaul, Myriam Pastural, Camille Legeai, Marie-Alice Macher, Renaud Snanoudj
Nephrol Dial Transplant, 2022 Apr 25, PMID: 34748014 DOI: 10.1093/ndt/gfab317
– The genetics of steroid-resistant nephrotic syndrome in children.
Guillaume Dorval, Aude Servais, Olivia Boyer
Nephrol Dial Transplant, 2022 Mar 25, PMID: 33180925 DOI: 10.1093/ndt/gfaa221
– Kidney transplantation from expanded criteria donors: an increased risk of urinary complications – the UriNary Complications Of Renal Transplant (UNyCORT) study.
Benoit Mesnard, Maxime Leroy, James Hunter, Delphine Kervella, Marc-Olivier Timsit, Lionel Badet, Pascal Glemain, Emmanuel Morelon, Fanny Buron, Moglie Le Quintrec-Donnette, Vincent Pernin, Marc Ladriere, Sophie Girerd, Christophe Legendre, Antoine Sicard, Laeticia Albano, Stephane De Vergie, Clarisse Kerleau, Thomas Prudhomme, Jérôme Rigaud, Diego Cantarovich, Gilles Blancho, Georges Karam, Magali Giral, Simon Ville, Julien Branchereau; Données Informatisées et VAlidées en Transplantation/Computerized and VAlidated Data in Transplantation (DIVAT) Consortium Affiliations
BJU Int, 2022 Feb, PMID: 34114727 DOI: 10.1111/bju.15509
2023
– The spectrum of glomerular and vascular kidney pathology associated with myeloproliferative neoplasms.
Thibaut d’Izarny-Gargas, Pierre Isnard, Idris Boudhabhay, David Buob, Anissa Moktefi, Charel Linster, Aurélie Hummel, Emmanuel Esteve, Vincent Audard, Hélène Lazareth, Nadine Maroun, Alexandre Hertig, Clément Gosset, Charlotte Jouzel, Sarah Permal, Camille Domenger, Olivier Kosmider, Marion Rabant, Alexandre Karras, Jean-Paul Duong Van Huyen
Kidney Int, 2023 Dec, PMID: 37769965 DOI: 10.1016/j.kint.2023.09.010
– A Validated LC-MS/MS Method for Performing Belatacept Drug Monitoring in Renal Transplantation.
Stéphanie Chhun, Mathieu Trauchessec, Sophie Melicine, Frédéric Nicolas, Agathe Miele, Srboljub Lukic, Estelle Vilain, Lucile Amrouche, Dorothée Lebert, Dany Anglicheau, Eric Tartour, Julien Zuber
Biomedicines, 2023 Nov 1, PMID: 38001955 PMCID: PMC10669563 DOI: 10.3390/biomedicines11112955
– Rare Variants in Complement Gene in C3 Glomerulopathy and Immunoglobulin-Mediated Membranoproliferative GN.
Marie Sophie Meuleman, Paula Vieira-Martins, Carine El Sissy, Vincent Audard, Véronique Baudouin, Dominique Bertrand, Frank Bridoux, Férielle Louillet, Claire Dossier, Vincent Esnault, Noémie Jourde-Chiche, Alexandre Karras, Marie-Pascale Morin, François Provot, Philippe Remy, David Ribes, Caroline Rousset-Rouviere, Aude Servais, Eric Thervet, Leila Tricot, Mohamad Zaidan, Alain Wynckel, Julien Zuber, Moglie Le Quintrec, Véronique Frémeaux-Bacchi, Sophie Chauvet
Clin J Am Soc Nephrol, 2023 Nov 1, PMID: 37615951 PMCID: PMC10637453 DOI: 10.2215/CJN.0000000000000252
– Targeting the Complement Pathway in Kidney Transplantation.
Dela Golshayan, Nora Schwotzer, Fadi Fakhouri, Julien Zuber
J Am Soc Nephrol, 2023 Nov 1, PMID: 37439664 PMCID: PMC10631604 DOI: 10.1681/ASN.0000000000000192
– Vaccination practices in pediatric transplantation: A survey among member centers of the European reference network TransplantChild.
Daniele Donà, Luz Yadira Bravo-Gallego, Esteban Frauca Remacha, Mara Cananzi, Andrea Gastaldi, Juan Torres Canizalez, Xavier Stephenne, Florence Lacaille, Caroline Lindemans, Elisabetta Calore, Nathalie Galea, Elisa Benetti, Edith Nachbaur, Ana Rita Sandes, Ana Teixeira, Sandra Ferreira, Maja Klaudel-Dreszler, Oanez Ackermann, Olivia Boyer, Laura Espinosa, Luis García Guereta, Marco Sciveres, Björn Fischler, Nicolaus Schwerk, Mette Neland, Emanuele Nicastro, Luca Dello Strologo, Jacek Toporski, Inga Vainumae, Jelena Rascon, Vaidotas Urbonas, Teresa Del Rosal, Eduardo López-Granados, Giorgio Perilongo, Alastair Baker, Paloma Jara Vega; ERN TransplantChild Healthcare Working Group
Pediatr Transplant, 2023 Nov, PMID: 37543721 DOI: 10.1111/petr.14589
– Validation of a prediction system for risk of kidney allograft failure in pediatric kidney transplant recipients: An international observational study.
Julien Hogan, Gillian Divard, Olivier Aubert, Rouba Garro, Olivia Boyer, Lee Alex Donald Cooper, Alton Brad Farris, Marc Fila, Michael Seifert, Anne-Laure Sellier-Leclerc, Jody Smith, Alexander Fichtner, Burkhard Tönshoff, Katherine Twombley, Bradley Warady, Meghan Pearl, Rima S Zahr, Carmen Lefaucheur, Rachel Patzer, Alexandre Loupy
Am J Transplant, 2023 Oct, PMID: 37453485 PMCID: PMC11247401 DOI: 10.1016/j.ajt.2023.07.004
– Childhood nephrotic syndrome.
Marina Vivarelli, Keisha Gibson, Aditi Sinha, Olivia Boyer
Lancet, 2023 Sep 2, PMID: 37659779 DOI: 10.1016/S0140-6736(23)01051-6
– Rituximab-associated hypogammaglobulinemia in children with idiopathic nephrotic syndrome: results of an ESPN survey.
Aleksandra Zurowska, Magdalena Drozynska-Duklas, Rezan Topaloglu, Antonia Bouts, Olivia Boyer, Mohan Shenoy, Marina Vivarelli; ESPN Glomerulonephritis Working Group
Pediatr Nephrol, 2023 Sep, PMID: 37014530 PMCID: PMC10432325 DOI: 10.1007/s00467-023-05913-1
– Renal vein thrombosis in neonates: a case series of diagnosis, treatment and childhood kidney function follow-up.
Bellaure Ndoudi Likoho, Romain Berthaud, Claire Dossier, Jean-Daniel Delbet, Olivia Boyer, Véronique Baudouin, Marianne Alison, Valérie Biran, Marie-Françoise Hurtaud, Julien Hogan, Theresa Kwon, Anne Couderc
Pediatr Nephrol, 2023 Sep, PMID: 36988695 DOI: 10.1007/s00467-023-05918-w
– Immunogenicity of Anti-SARS-CoV-2 Vaccination After Kidney Transplantation in Kidney Transplant Recipients Vaccinated Before Transplantation.
Charlotte Uro-Coste, Rebecca Sberro-Soussan, Frank Martinez, Lucile Amrouche, Olivier Aubert, Marianne Leruez-Ville, Claire Delage, Marie Noëlle Peraldi, Christophe Legendre, Fanny Lanternier, Julien Zuber, Dany Anglicheau, Anne Scemla, Nathalie Chavarot
Transplantation, 2023 Aug 1, PMID: 37211632 PMCID: PMC10358298 DOI: 10.1097/TP.0000000000004654
– Transcriptional and spatial profiling of the kidney allograft unravels a central role for FcyRIII+ innate immune cells in rejection.
Baptiste Lamarthée, Jasper Callemeyn, Yannick Van Herck, Asier Antoranz, Dany Anglicheau, Patrick Boada, Jan Ulrich Becker, Tim Debyser, Frederik De Smet, Katrien De Vusser, Maëva Eloudzeri, Amelie Franken, Wilfried Gwinner, Priyanka Koshy, Dirk Kuypers, Diether Lambrechts, Pierre Marquet, Virginie Mathias, Marion Rabant, Minnie M Sarwal, Aleksandar Senev, Tara K Sigdel, Ben Sprangers, Olivier Thaunat, Claire Tinel, Thomas Van Brussel, Amaryllis Van Craenenbroeck, Elisabet Van Loon, Thibaut Vaulet, Francesca Bosisio, Maarten Naesens
Nat Commun, 2023 Jul 19, PMID: 37468466 PMCID: PMC10356785 DOI: 10.1038/s41467-023-39859-7
– Race-free estimated glomerular filtration rate equation in kidney transplant recipients: development and validation study.
Marc Raynaud, Solaf Al-Awadhi, Ivana Juric, Gillian Divard, Yannis Lombardi, Nikolina Basic-Jukic, Olivier Aubert, Laurence Dubourg, Ingrid Masson, Christophe Mariat, Dominique Prié, Vincent Pernin, Moglie Le Quintrec, Timothy S Larson, Mark D Stegall, Boris Bikbov, Piero Ruggenenti, Laurent Mesnard, Hassan N Ibrahim, Marie Bodilsen Nielsen, Arthur J Matas, Brian J Nankivell, Stan Benjamens, Robert A Pol, Stephan J L Bakker, Xavier Jouven, Christophe Legendre, Nassim Kamar, Byron H Smith, Hani M Wadei, Antoine Durrbach, Flavio Vincenti, Giuseppe Remuzzi, Carmen Lefaucheur, Andrew J Bentall, Alexandre Loupy
BMJ, 2023 May 31, PMID: 37257905 PMCID: PMC10231444 DOI: 10.1136/bmj-2022-073654
– Steroid-sensitive nephrotic syndrome in children.
Olivia Boyer, Agnes Trautmann, Dieter Haffner, Marina Vivarelli
Nephrol Dial Transplant, 2023 May 4, PMID: 36455815 DOI: 10.1093/ndt/gfac314
– An automated histological classification system for precision diagnostics of kidney allografts.
Daniel Yoo, Valentin Goutaudier, Gillian Divard, Juliette Gueguen, Brad C Astor, Olivier Aubert, Marc Raynaud, Zeynep Demir, Julien Hogan, Patricia Weng, Jodi Smith, Rouba Garro, Bradley A Warady, Rima S Zahr, Marta Sablik, Katherine Twombley, Lionel Couzi, Thierry Berney, Olivia Boyer, Jean-Paul Duong-Van-Huyen, Magali Giral, Alaa Alsadi, Pierre A Gourraud, Emmanuel Morelon, Moglie Le Quintrec, Sophie Brouard, Christophe Legendre, Dany Anglicheau, Jean Villard, Weixiong Zhong, Nassim Kamar, Oriol Bestard, Arjang Djamali, Klemens Budde, Mark Haas, Carmen Lefaucheur, Marion Rabant, Alexandre Loupy
Nat Med, 2023 May, PMID: 37142762 DOI: 10.1038/s41591-023-02323-6
– Machine learning does not outperform traditional statistical modelling for kidney allograft failure prediction.
Agathe Truchot, Marc Raynaud, Nassim Kamar, Maarten Naesens, Christophe Legendre, Michel Delahousse, Olivier Thaunat, Matthias Buchler, Marta Crespo, Kamilla Linhares, Babak J Orandi, Enver Akalin, Gervacio Soler Pujol, Helio Tedesco Silva Jr, Gaurav Gupta, Dorry L Segev, Xavier Jouven, Andrew J Bentall, Mark D Stegall, Carmen Lefaucheur, Olivier Aubert, Alexandre Loupy
Kidney Int, 2023 May, PMID: 36572246 DOI: 10.1016/j.kint.2022.12.011
– Prednisolone pharmacokinetics after oral prednisone administration in paediatric patients with kidney transplant.
Camille de Truchis, Naïm Bouazza, Frantz Foissac, Marina Charbit, Laurène Dehoux, Gabrielle Lui, Mégane Ribot, Nelly Briand, Yi Zheng, Jean-Marc Tréluyer, Olivia Boyer
Br J Clin Pharmacol, 2023 May, PMID: 36510685 DOI: 10.1111/bcp.15610
– A multicenter retrospective study of calcineurin inhibitors in nephrotic syndrome secondary to podocyte gene variants.
Georgia Malakasioti, Daniela Iancu, Anastasiia Milovanova, Alexey Tsygin, Tomoko Horinouchi, China Nagano, Kandai Nozu, Koichi Kamei, Shuichiro Fujinaga, Kazumoto Iijima, Rajiv Sinha, Biswanath Basu, William Morello, Giovanni Montini, Aoife Waters, Olivia Boyer, Zeynep Yürük Yıldırım, Sibel Yel, İsmail Dursun, Hugh J McCarthy, Marina Vivarelli, Larisa Prikhodina, Martine T P Besouw, Eugene Yu-Hin Chan, Wenyan Huang, Markus J Kemper, Sebastian Loos, Chanel Prestidge, William Wong, Galia Zlatanova, Rasmus Ehren, Lutz T Weber, Hassib Chehade, Nakysa Hooman, Marcin Tkaczyk, Małgorzata Stańczyk, Michael Miligkos, Kjell Tullus ; CNI in Monogenic SRNS Study Investigators
Kidney Int, 2023 May, PMID: 36898413 DOI: 10.1016/j.kint.2023.02.022
– Inaxaplin for Proteinuric Kidney Disease in Persons with Two APOL1 Variants.
Ogo Egbuna, Brandon Zimmerman, George Manos, Anne Fortier, Madalina C Chirieac, Leslie A Dakin, David J Friedman, Kate Bramham, Kirk Campbell, Bertrand Knebelmann, Laura Barisoni, Ronald J Falk, Debbie S Gipson, Michael S Lipkowitz, Akinlolu Ojo, Mark E Bunnage, Martin R Pollak, David Altshuler, Glenn M Chertow; VX19-147-101 Study Group
N Engl J Med, 2023 Mar 16, PMID: 36920755 DOI: 10.1056/NEJMoa2202396
– A specific molecular signature in SARS-CoV-2-infected kidney biopsies.
Pierre Isnard, Paul Vergnaud, Serge Garbay, Matthieu Jamme, Maeva Eloudzeri, Alexandre Karras, Dany Anglicheau, Valérie Galantine, Arwa Jalal Eddine, Clément Gosset, Franck Pourcine, Mohammed Zarhrate, Jean-Baptiste Gibier, Elena Rensen, Stefano Pietropaoli, Giovanna Barba-Spaeth, Jean-Paul Duong-Van-Huyen, Thierry J Molina, Florian Mueller, Christophe Zimmer, Marco Pontoglio, Fabiola Terzi, Marion Rabant
JCI Insight, 2023 Mar 8, PMID: 36749641 PMCID: PMC10077488 DOI: 10.1172/jci.insight.165192
– IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with steroid-sensitive nephrotic syndrome.
Agnes Trautmann, Olivia Boyer, Elisabeth Hodson, Arvind Bagga, Debbie S Gipson, Susan Samuel, Jack Wetzels, Khalid Alhasan, Sushmita Banerjee, Rajendra Bhimma, Melvin Bonilla-Felix, Francisco Cano, Martin Christian, Deirdre Hahn, Hee Gyung Kang, Koichi Nakanishi, Hesham Safouh, Howard Trachtman, Hong Xu, Wendy Cook, Marina Vivarelli, Dieter Haffner; International Pediatric Nephrology Association
Pediatr Nephrol, 2023 Mar, PMID: 36269406 PMCID: PMC9589698 DOI: 10.1007/s00467-022-05739-3
– French practical guidelines for the diagnosis and management of AA amyloidosis.
S Georgin-Lavialle, L Savey, D Buob, J-P Bastard, S Fellahi, A Karras, J-J Boffa, G Grateau; Collaborators: Vincent Audard, Franck Bridoux, R Damade, Samuel Deshayes, Irina Giurgea, Brigitte Granel, Eric Hachulla, Arnaud Hot, Arnaud Jaccard, Bertrand Knebelmann, Sebastian Marciano, Françoise Pelcot, Guillaume Sarrabay, Guilaine Boursier, Jérémie Sellam, Alexandre Terre, Rim Bourguiba
Rev Med Interne, 2023 Feb, PMID: 36759076 DOI: 10.1016/j.revmed.2022.12.004
– Bi-allelic pathogenic variants in ITGA8 cause slowly progressive renal disease of unknown etiology.
Sara Gómez-Conde, Olivier Dunand, Aurélie Hummel, Vincent Morinière, Marion Gauthier, Laurent Mesnard, Laurence Heidet
Clin Genet, 2023 Jan, PMID: 36089563 DOI: 10.1111/cge.14229
– Human kidney-derived hematopoietic stem cells can support long-term multilineage hematopoiesis.
Steicy Sobrino, Chrystelle Abdo, Bénédicte Neven, Adeline Denis, Nathalie Gouge-Biebuyck, Emmanuel Clave, Soëli Charbonnier, Tifanie Blein, Camille Kergaravat, Marion Alcantara, Patrick Villarese, Romain Berthaud, Laurène Dehoux, Souha Albinni, Esma Karkeni, Chantal Lagresle-Peyrou, Marina Cavazzana, Rémi Salomon, Isabelle André, Antoine Toubert, Vahid Asnafi, Capucine Picard, Stéphane Blanche, Elizabeth Macintyre, Olivia Boyer, Emmanuelle Six, Julien Zuber
Kidney Int, 2023 Jan, PMID: 36108807 DOI: 10.1016/j.kint.2022.08.024
2024
– Childhood idiopathic nephrotic syndrome: recent advancements shaping future guidelines.
Eugene Yu-Hin Chan, Olivia Boyer
Pediatr Nephrol, 2024 Dec 26, PMID: 39724419 DOI: 10.1007/s00467-024-06634-9
– An international, multi-center study evaluated rituximab therapy in childhood steroid-resistant nephrotic syndrome.
Eugene Yu-Hin Chan, Aditi Sinha, Ellen L M Yu, Naureen Akhtar, Andrea Angeletti, Arvind Bagga, Sushmita Banerjee, Olivia Boyer, Chang-Yien Chan, Anna Francis, Gian Marco Ghiggeri, Riku Hamada, Pankaj Hari, Nakysa Hooman, Luke Sydney Hopf, Mohamad Ikram I, Iftikhar Ijaz, Dmytro D Ivanov, Suprita Kalra, Hee Gyung Kang, Laura Lucchetti, Francesca Lugani, Alison Lap-Tak Ma, William Morello, María Dolores Camargo Muñiz, Subal Kumar Pradhan, Larisa Prikhodina, Reem H Raafat, Rajiv Sinha, Sharon Teo, Kouki Tomari, Marina Vivarelli, Hazel Webb, Hui Kim Yap, Desmond Yat-Hin Yap, Kjell Tullus
Kidney Int, 2024 Dec, PMID: 39395629 DOI: 10.1016/j.kint.2024.09.011
– B-cell repertoire and functions in idiopathic nephrotic syndrome: what to learn from single-cell RNA sequencing?
Guillaume Dorval, Manuela Colucci, Olivia Boyer
Kidney Int, 2024 Oct, PMID: 38977075 DOI: 10.1016/j.kint.2024.05.032
– Less or later: Treatment dilemmas in congenital nephrotic syndrome.
Detlef Bockenhauer, Olivia Boyer
Acta Paediatr, 2024 Aug, PMID: 38807540 DOI: 10.1111/apa.17310
– Levamisole in childhood idiopathic nephrotic syndrome: new promises, and advocacy for global access.
Eugene Yu-Hin Chan, Olivia Boyer
Kidney Int, 2024 May, PMID: 38642993 DOI: 10.1016/j.kint.2024.01.030
– Steroid-Resistant Nephrotic Syndrome due to NPHS2 Variants Is Not Associated With Posttransplant Recurrence.
Jessica Kachmar, Olivia Boyer, Beata Lipska-Ziętkiewicz, Vincent Morinière, Olivier Gribouval, Laurence Heidet, Irena Balasz-Chmielewska, Elisa Benetti, Sylvie Cloarec, Dagmar Csaicsich, Stéphane Decramer, Jutta Gellermann, Vincent Guigonis, Julien Hogan, Aysun Karabay Bayazit, Anette Melk, Nazym Nigmatullina, Jun Oh, Fatih Ozaltin, Bruno Ranchin, Michel Tsimaratos, Agnes Trautmann, Corinne Antignac, Franz Schaefer, Guillaume Dorval; PodoNet Network
Kidney Int Rep, 2024 Jan 10, PMID: 38765578 PMCID: PMC11101709 DOI: 10.1016/j.ekir.2024.01.005
– Multipopulation genome-wide association meta-analysis in pediatric steroid-sensitive nephrotic syndrome.
Olivia Boyer, Guillaume Dorval
Kidney Int, 2024 Jan, PMID: 37714428 DOI: 10.1016/j.kint.2023.08.022
– To biopsy or not to biopsy a teenager with typical idiopathic nephrotic syndrome? Start steroids first.
Olivia Boyer, Silvia Bernardi, Evgenia Preka
Pediatr Nephrol, 2024 Sep, PMID: 39259322 DOI: 10.1007/s00467-024-06447-w
2025
– A « Trial within a Cohort » platform for pediatric clinical trials on idiopathic nephrotic syndrome: scope, objectives, and design of the retrospective-prospective cohort PIN’SNP.
Claire Bahans, Olivia Boyer, Olivier Dunand, Cyrielle Parmentier, Bruno Ranchin, Gwenaëlle Roussey, Charlotte Samaille, Stéphanie Tellier, Isabelle Vrillon, Evgenia Preka, Théo Mériguet, Astrid Dubrasquet, Lydia Ichay, Stéphanie Clavé, Julie Bernardor, Elodie Merieau, Claire Dossier, Vincent Guigonis
Pediatr Nephrol, 2025 Jul, PMID: 40032676 PMCID: PMC12117012 DOI: 10.1007/s00467-025-06676-7
– Publisher Correction: Rituximab-associated hypogammaglobulinemia in children with idiopathic nephrotic syndrome: results of an ESPN survey.
Aleksandra Zurowska, Magdalena Drozynska-Duklas, Rezan Topaloglu, Antonia Bouts, Olivia Boyer, Mohan Shenoy, Marina Vivarelli; ESPN Glomerulonephritis Working Group
Pediatr Nephrol, 2025 Mar, PMID: 39699592 PMCID: PMC11753299 DOI: 10.1007/s00467-024-06625-w
– IPNA consensus definitions for clinical trial outcomes in steroid-resistant nephrotic syndrome.
Pankaj Hari, Priyanka Khandelwal, Olivia Boyer, Rajendra Bhimma, Francesco Cano, Martin Christian, Ali Duzova, Kazumoto Iijima, Hee Gyung Kang, Shen Qian, Hesham Safouh, Susan Samuels, William E Smoyer, Marina Vivarelli, Arvind Bagga, Franz Schaefer; IPNA Best Practices and Standards Committee and c4c Pediatric Nephrology Expert Working Group
Pediatr Nephrol, 2025 Mar, PMID: 39384644 DOI: 10.1007/s00467-024-06543-x
– Safety and Efficacy of Oral Direct Factor Xa Inhibitors in Patients With Nephrotic Syndrome: Results From a National Retrospective Study.
Caroline Arches, Arwa Jalal-Eddine, Dimitri Titeca-Beauport, Myriam Dao, Thierry Lobbedez, Philippe Zaoui, Christophe Masset, Dominique Bertrand, Khalil El Karoui, Henri Brenier, Hamza Sakhi, Bastien Peiffer, Vincent Audard, Nizar Joher
Kidney Int Rep, 2025 Feb 3, PMID: 40303208 PMCID: PMC12034858 DOI: 10.1016/j.ekir.2025.01.042
– Steroid pulse therapy in idiopathic nephrotic syndrome in the era of modern immunosuppressive treatment-still up to date?
Cyrielle Parmentier, Solene Victor, Claire Dossier, Jean Daniel Delbet, Julien Hogan, Antoine Mouche, Olivia Boyer, Tim Ulinski
Pediatr Nephrol, 2025 Feb, PMID: 39316153 DOI: 10.1007/s00467-024-06535-x
– To biopsy or not to biopsy a teenager with typical idiopathic nephrotic syndrome? Start steroids first.
Olivia Boyer, Silvia Bernardi, Evgenia Preka
Pediatr Nephrol, 2025 Feb, PMID: 39259322 DOI: 10.1007/s00467-024-06447-w
Néphrologie pédiatrique
- Clinical and genetic heterogeneity in familial steroid-sensitive nephrotic syndrome.
Dorval G, Gribouval O, Martinez-Barquero V, Machuca E, Tête MJ, Baudouin V, Ronco P, Rondeau E, Sallee M, Tsimaratos M, Ulinski T, Salomon R, Antignac C, Boyer O.
Pediatr Nephrol. 2017 Oct 23. doi:10.1007/s00467-017-3819-9. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 29058154. - A randomized clinical trial indicates that levamisole increases the time to relapse in children with steroid-sensitive idiopathic nephrotic syndrome.
Gruppen MP, Bouts AH, Jansen-van der Weide MC, (…) Niaudet P, Cornelissen EAM, Schurmans T, Raes A, van de Walle J, van Dyck M, Gulati A, Bagga A, Davin JC; all members of the Levamisole Study Group.
Kidney Int. 2017 Oct 17. pii: S0085-2538(17)30607-5. doi:10.1016/j.kint.2017.08.011. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 29054532. - Hereditary Podocytopathies in Adults: The Next Generation.
Boyer O, Dorval G, Servais A.
Kidney Dis (Basel). 2017 Jul;3(2):50-56. doi: 10.1159/000477243. Epub 2017 May 31. Review. PubMed PMID: 28868292; PubMed Central PMCID: PMC5566765. - Epidemiology of idiopathic nephrotic syndrome in children: endemic or epidemic?
Dossier C, Lapidus N, Bayer F, Sellier-Leclerc AL, Boyer O, de Pontual L, May A, Nathanson S, Orzechowski C, Simon T, Carrat F, Deschênes G.
Pediatr Nephrol. 2016 Dec;31(12):2299-2308. Epub 2016 Oct 24. PubMed PMID:27778092.
Néphrologie adulte
- Roles of APOL1 G1 and G2 variants in sickle cell disease patients: kidney is the main target
Kormann R, Jannot AS, Narjoz C, Ribeil JA, Manceau S, Delville M, Joste V, Prié D, Pouchot J, Thervet E, Courbebaisse M, Arlet JB.
Br J Haematol. 2017 Oct, PMID: 28699644 DOI: 10.1111/bjh.14842 - Rituximab for Recurrence of Primary Focal Segmental Glomerulosclerosis After Kidney Transplantation: Clinical Outcomes.
Garrouste C, Canaud G, Büchler M, Rivalan J, Colosio C, Martinez F, Aniort J, Dudreuilh C, Pereira B, Caillard S, Philipponnet C, Anglicheau D, Heng AE.
Transplantation. 2017 Mar, PMID: 27043407 DOI: 10.1097/TP.0000000000001160 - Rituximab for Severe Membranous Nephropathy: A 6-Month Trial with Extended Follow-Up.
Dahan K, Debiec H, Plaisier E, Cachanado M, Rousseau A, Wakselman L, Michel PA, Mihout F, Dussol B, Matignon M, Mousson C, Simon T, Ronco P; GEMRITUX Study Group.
J Am Soc Nephrol. 2017 Jan, PMID: 27352623 PMCID: PMC5198292 DOI: 10.1681/ASN.2016040449 - The costimulatory receptor B7-1 is not induced in injured podocytes.
Baye E, Gallazzini M, Delville M, Legendre C, Terzi F, Canaud G.
Kidney Int. 2016 Nov, PMID: 27528551 PMCID: PMC5073075 DOI: 10.1016/j.kint.2016.06.022 - B7-1 Blockade Does Not Improve Post-Transplant Nephrotic Syndrome Caused by Recurrent FSGS.
Delville M, Baye E, Durrbach A, Audard V, Kofman T, Braun L, Olagne J, Nguyen C, Deschênes G, Moulin B, Delahousse M, Kesler-Roussey G, Beaudreuil S, Martinez F, Rabant M, Grimbert P, Gallazzini M, Terzi F, Legendre C, Canaud G.
J Am Soc Nephrol. 2016 Aug, PMID: 26701979 PMCID: PMC4978058 DOI: 10.1681/ASN.2015091002
Biopsie rénale ou ponction biopsie rénale (PBR)
Prélèvement d’un petit fragment de rein pour un examen au microscope.
Corticothérapie
Traitement corticoïde sous forme de prednisone ou de prednisolone par exemple. Les corticoïdes sont normalement produits par l’organisme et règlent de nombreuses fonctions. Les corticoïdes peuvent également être donnés comme médicaments car ils diminuent l’inflammation et certaines réponses du système immunitaire.
Diurétiques
Médicaments qui augmentent l’élimination de sel dans les urines et en conséquence qui augmentent le volume des urines.
Hyalinose segmentaire ou focale
Le rein apparaît au microscope avec de petites zones de fibrose.
Idiopathique
Dont on ignore la cause, le mécanisme.
Lésions glomérulaires minimes
Le rein apparaît normal sous le microscope. C’est le cas le plus fréquent au cours du syndrome néphrotique corticosensible.
Œdème
Gonflement en rapport avec un excès d’eau et de sel, souvent localisé au niveau des chevilles ou des paupières.
Péritonite
Infection bactérienne au niveau du péritoine, membrane qui entoure les organes dans l’abdomen.
Rémission
Disparition de la protéinurie.
Syndrome néphrotique
Présence de quantités importantes de protéines dans les urines associée à une diminution du taux d’albumine dans le sang.
Thrombose
Formation d’un caillot dans un vaisseau que ce soit une veine ou une artère. Ce caillot peut bouger dans une veine et migrer dans le poumon, provoquant une embolie pulmonaire.
Coordonnées du CRMR
Hôpital universitaire Necker-Enfants malades
> Service de néphrologie
149 rue de Sèvres
75743 PARIS Cedex 15
> Livret d’accueil destiné aux personnes adultes hospitalisées
> Livret d’accueil pédiatrique
À Necker, le CRMR du syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant et de l’adulte, c’est …
* données pour l’année 2022
