Le ministère de la Santé nous a confié les missions suivantes :

Mission 1 : Filières, International 

• Le centre anime et coordonne les filières AVC de l’enfant au niveau national.
• Le centre participe aux travaux et manifestations internationales relatives à l’AVC de l’enfant.

Mission 2 : Protocoles et recommandations

• Le centre élabore et diffuse des protocoles et recommandations de prise en charge.

Mission 3 : Recueil de l’information, utilisation des données

• Le centre organise le recueil de l’information relative à l’AVC de l’enfant et en utilise les données pour faire progresser les connaissances.

Mission 4 : Information et formation

• Le centre apporte son appui pour l’élaboration de supports d’information et de formation destinés aux professionnels de santé.

Mission 5 : Recherche

• Élaboration d’un plan d’actions du centre de référence en matière de recherche (fondamentale, translationnelle, clinique).
• Animation et coordination de la recherche.
• Coordination pour la réponse aux appels à projets, élaboration des protocoles en concertation avec les différents centres associés, suivi des programmes de recherche.
• Initiatives dans l’animation de la recherche : organisation de colloques, conférences, etc.

Mission 6 : Recours

• Expertise à distance : avis pour des cas complexes à la demande des équipes en région en charge d’AVC de l’enfant avec utilisation de la télémédecine, si besoin.
• Expertise dans le centre : organisation d’une concertation pluridisciplinaire pour des cas admis dans le centre du fait de leur complexité.

Qu’est-ce qu’un accident vasculaire cérébral ?

Le terme générique d’AVC renvoie à un groupe de maladies diverses quant à leur physiopathologie, facteurs de risques, présentation clinique et traitement.

On distingue ainsi :

• Les hémorragies cérébrales (ou AVC hémorragiques), dues à la rupture d’un vaisseau sanguin intracrânien. Les malformations vasculaires sont responsables de la majorité des hémorragies cérébrales de l’enfant.
• Les AVC ischémiques, dus à la diminution focale du flux sanguin cérébral. Si la circulation est rapidement rétablie, l’ensemble des signes cliniques disparait et on parle d’accident ischémique transitoire (AIT). A l’inverse, si ce phénomène est prolongé, le tissu cérébral qui ne reçoit plus assez d’oxygène ni de glucose est détruit. On parle alors d’infarctus cérébral artériel ou veineux en fonction de la nature du vaisseau impliqué.
• L’occlusion artérielle résulte soit de la migration d’un caillot (infarctus embolique), soit d’une atteinte pariétale primitive des artères à destinée cérébrale (infarctus artériopathique).
• L’occlusion veineuse dépend de l’intrication de facteurs locaux (souvent une infection de voisinage) et généraux (déshydratation, thrombophilie, inflammation). Du fait du réseau de suppléance, elle ne s’accompagne pas toujours d’une ischémie et peut rester asymptomatique ou se manifester par des maux de tête, une hypertension intracrânienne ou une hémorragie.

Cette classification générale des AVC (artériels/veineux ; hémorragiques/ischémiques) s’applique logiquement aux enfants. Il faut néanmoins considérer en pédiatrie, la place particulière des infarctus de la période périnatale. La principale spécificité à cet âge est l’absence de concomitance obligée entre la survenue d’une lésion cérébrale et les signes cliniques. Certains accidents, constitués durant la vie fœtale peuvent être symptomatiques en période néonatale, tandis que d’autres survenant à la naissance pourront passer inaperçus pendant plusieurs mois ou années.

On parle alors d’infarctus cérébral périnatal comportant trois catégories :

• L’infarctus cérébral foetal, diagnostiqué avant la naissance par l’imagerie anténatale ou les études neuropathologiques chez les bébés mort-nés.
• L’infarctus cérébral néonatal, donnant lieu à une symptomatologie neurologique et diagnostiqué entre la naissance et le 28ème jour de vie.
• L’infarctus cérébral présumé périnatal, diagnostiqué chez les enfants de plus de 28 jours chez lesquels il est supposé que l’événement ischémique est survenu entre la 20ème semaine de vie foetale et le 28ème jour post-natal. L’hypothèse étant qu’un accident survenu entre la période néonatale et celle du diagnostic aurait été symptomatique au moment de sa constitution.

De plus, l’accident n’est que la partie émergée de la maladie vasculaire cérébrale. Si le terme d’accident renvoie à la soudaineté caractéristique du déficit neurologique, la maladie vasculaire cérébrale induit des conséquences plus insidieuses, témoignant d’une ischémie chronique ou de micro-saignements répétés, parfois en dehors de tout AVC.

Ces lésions, visibles en imagerie sont bien identifiées dans l’évolution du moyamoya et de la drépanocytose. Faussement silencieuses et longtemps négligées, elles peuvent constituer un tableau neurocognitif progressif, faisant désormais l’objet d’essais thérapeutiques.

• Angiopathie de Moyamoya pédiatrique
• Infarctus cérébral périnatal, hémorragie cérébrale périnatale
• Vascularites cérébrales
• Vasculopathie cérébrale drépanocytaire
• Vasculopathies cérébrales génétiques
• Thrombose veineuse cérébrale
• Infarctus médullaire

• Dr Manoëlle Kossorotoff : Coordinatrice du centre de référence, neuropédiatre
• Pr Olivier Naggara : Neuroradiologue interventionnel
• Pr Thomas Blauwblomme : Neurochirurgien
• Dr Charles-Joris Roux : Radiopédiatre
• Kim Tran Dong : Attachée de recherche clinique

• ETP anticoagulation à domicile chez l’enfant

• Maladie et syndrome de Moyamoya de l’enfant et de l’adulte (2016)
• Thrombose veineuse cérébrale de l’enfant (2021)

• Etude KID Clot : évaluation des traitements de recanalisation chez l’enfant à la phase aigüe de l’infarctus artériel cérébral – Finalisé – En cours de publication.
• Etude PASTA : étude interventionnelle multicentrique randomisée étudiant l’efficacité des corticoïdes chez les enfants avec infarctus cérébral et artériopathie cérébrale focale unilatérale – En cours
• Etude PICH : Biomarqueurs en imagerie du pronostic clinique après AVC hémorragique de l’enfant- En cours

Cohortes : AVCnn (Accident vasculaire cérébral néonatal) – 100 patients inclus

• DIU Formation théorique et pratique en pathologie neurovasculaire
  Université de Paris
• DU Imagerie neurovasculaire diagnostique et thérapeutique
  Université de Paris
• DU Enseignement on line sur la drépanocytose
  Université de Paris
• DIU de réanimation chirurgicale des cardiopathies congénitales
  Université Paris-Saclay
• DIU Neurologie pédiatrique
  Universités Aix-Marseille II, Angers, Claude Bernard-Lyon 1, François-Rabelais Tours, Lille 2 Droit et Santé, Montpellier I, Paris Descartes-Paris V, Paris Diderot-Paris 7, Paris-Sud 11, Paul Sabatier-Toulouse III, Picardie Jules Verne, Pierre et Marie Curie-Paris 6, Reims Champagne-Ardenne

• Association Tanguy Moya Moya
• France AVC Île de France

L’AVC de l’enfant

AVC de l’enfant & Suivi MPR

AVC de l’enfant & recherche

Chaque minute compte

AVC de l’enfant & langage #1

AVC de l’enfant & langage #2

Les techniques de neuro-imagerie

Rôle du neuropsychologue

Le bilan neuropsychologique de l’enfant

Rôle du kinésithérapeute

Ces visio-conférences à destination des familles et des professionnels, organisées par le centre national de référence de l’AVC de l’enfant et le programme EnJeu[x]- enfance & jeunesse, ont abordé les questions liées à la gestion du handicap de l’enfant au sein des familles, et tout particulièrement des fratries. Ce cycle de conférences avait pour volonté de poser un regard multidisciplinaire et transdisciplinaire sur l’AVC de l’enfant, grâce à la croisée des approches issues des sciences médicales, des sciences en ingénierie et aussi des sciences humaines et sociales.

Actualité et rééducation
Outre le sujet de la prise en charge aigüe de l’AVC, il existe actuellement de nombreuses questions concernant la rééducation à proposer pour favoriser tant que faire se peut « une récupération » aussi bonne que possible. Cette thématique de la rééducation a été abordée par le Pr Mickaël Dinomais, le Dr Bertrand Schoentgen, Denis Jaquemot, le Dr Roxane Varangue et le Dr Marine Cacioppo.

Scolarité et participation
Dr Mathilde Chevignard : Devenir cognitif après un AVC et impact sur la vie quotidienne et la scolarité, Dr Alain Pouhet : AVC pédiatrique, une nouvelle étape : faire avec d’éventuels troubles cognitifs. Puis Virginie Baillargeau (Vyv 3), Virginie Hoche (Envoludia), Cécilia Pineau et Edith Cousin (UEROS prestation jeune) prennent la parole au cours d’une « table ronde » abordant les thèmes de la petite enfance et de la transition ado/adulte.

La fratrie
Régine Scelles : Survenue d’un AVC, sortir la fratrie de l’ombre : traumatismes et ressources, Christelle Lecellier (APF 53), Edith Mauboussin (Les Pachas), Bénédicte Jobert (L’envol) : En pratique , quels dispositifs d’accompagnement des fratries?

La famille
Aubeline Vinay : Handicap dans la famille et histoires d’attachement, Alix Bernard : Handicap et représentation de soi au sein de la famille, Anne Boissel : Grands-parents et handicap.