• Amylose AL
• Maladie des dépôts d’immunoglobuline monoclonale non-amyloïde
• Syndrome POEMS
• Maladie de dépôt des chaînes légères
• Maladie de dépôt des chaînes lourdes
• Syndrome de Fanconi acquis associé à la chaine légère des Ig monoclonales
• Glomérulonéphrite membranoproliférative primaire
• Glomérulonéphrite à dépôts de C3
• Cryoglobulinémies
• Neuropathie périphérique avec gammopathie monoclonale

Le centre de compétence amylose AL et autres maladies liées aux immunoglobulines est intégré dans le service d’hématologie adulte de Necker. Ce service comporte une unité d’hospitalisation protégée de 8 lits, une unité de soins intensifs de 12 lits, un hôpital de semaine de 5 lits et un hôpital de jour avec un passage de 20 patients par jour en moyenne. L’équipe médicale comporte 6 médecins titulaires, 2 médecins contractuels, 4 chefs de cliniques et 4 internes de médecine. Compte tenu de la file active, chaque unité à une expertise dans la prise en charge des pathologies relatives au centre de référence. Sur le site de Necker, la présence d’une unité de cardiologie avec 2 médecins experts et une unité d’hospitalisation conventionnel et une unité de soins intensifs cardiologiques (USIC) sur le site de l’hôpital européen Georges-Pompidou. Présence sur site d’un service de néphrologie adulte également expert dans les pathologies relatives au centre de référence. Présence sur site d’une unité de réanimation adulte avec équipement nécessaire pour la prise en charge des patients.

Notre structure de recherche sur notre site candidat centre de ressources et de compétences amylose AL se compose d’une recherche clinique au sein du service d’hématologie adulte de Necker avec mutualisation complète des études cliniques entre l’hématologie bégnine et maligne. L’équipe de recherche clinique est composée d’une coordinatrice de recherche clinique, de 4 attachés de recherche clinique (ARC) à temps plein. L’environnement comprend en plus de la consultation, un centre d’investigation clinique (CIC) pédiatrie/adulte, un hôpital de jour pédiatrie/adulte et des services d’hospitalisation pédiatrie/adulte. Le centre a été accrédité pour l’accès aux études cliniques précoces de phase 1, aux thérapies innovantes dont thérapies cellulaires et géniques.

Mise en place d’une surveillance infirmière à domicile pour la gestion ambulatoire des traitements et effets secondaires des patients dans le cadre du centre de référence. Présence d’une assistante sociale à plein temps pour accompagner les démarches administratives.

• Amylose AL (2023)

• IsaMYP – IFM (en cours)
• NEOD001 – Industriel (en cours)

Cohortes

• 10 patients inclus

• DU Immuno-hématologie et Medecine interne

• A prospective phase 2 trial of daratumumab in patients with previously treated systemic light-chain amyloidosis.
  Roussel M, Merlini G, Chevret S, Arnulf B, Stoppa AM, Perrot A, Palladini G, Karlin L, Royer B, Huart A, Macro M, Morel P, Frenzel L, Touzeau C, Boyle E, Dorvaux V, Le Bras F, Lavergne D, Bridoux F, Jaccard A.
  Blood. 2020 Apr 30;135(18):1531-1540. doi: 10.1182/blood.2019004369. PMID: 32108228.
• Intraperitoneal bleeding as the initial presentation of Randall-type monoclonal immunoglobulin deposition disease with hepatic involvement.
  Gkalea V, Amiot X, Jo Molina T, Frenzel L, Bachmeyer C.
  Leuk Lymphoma. 2021 May;62(5):1263-1266. doi: 10.1080/10428194.2020.1856836. Epub 2020 Dec 10. PMID: 33300421.
• POEMS syndrome : still an enigma ?
  Hermine O, Frenzel L, Jaccard A.
  Oncology (Williston Park). 2013 Dec;27(12):1260, 1262. PMID: 24624544.

Participation congrès Société Française d’Hématologie (SFH), American Society of Hematology (ASH) et réunions de concertation pluridisciplinaire (RCP) nationales amylose AL

• Association Française contre l’Amylose
• Association Française des Malades du Myélome Multiple (AF3M)

> Consulter la liste des 22 centres de compétences de l’amylose AL