Centre de référence de l'hypertension pulmonaire
Le centre de référence maladies rares prend en charge des patients souffrant d’une hypertension pulmonaire sévère. Il fait partie d’un réseau de 7 centres de référence et de 22 centres de compétence régionaux.
Le centre de référence de l’hypertension pulmonaire de l’hôpital universitaire Necker-Enfants malades est le seul centre pédiatrique de référence pour tous les types d’hypertensions pulmonaires. Celles-ci concernent les nouveau-nés, les enfants et les adolescents.
Le site pédiatrique de Necker dispose de l’ensemble des moyens diagnostiques de l’hypertension pulmonaire. Il participe activement aux innovations thérapeutiques dans les hypertensions artérielles pulmonaires pédiatriques en coordonnant la plupart des essais thérapeutiques sur le territoire national. Il dispose de l’ensemble des techniques de traitement des formes les plus sévères comme l’anastomose de Potts et la transplantation pulmonaire.
Ce centre de référence est affilié à la filière de santé maladies rares RESPIFIL et au réseau européen de référence (ERN) LUNG.
Mots-clés : Hypertension pulmonaire, HTAP, enfant, transplantation pulmonaire, génétique
Médecin
responsable
Pr Damien Bonnet
Pour prendre rendez-vous
Tél. 01 44 49 43 44
En cas
d’urgence
- Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique
- Hypertension artérielle pulmonaire héritable
- Hypertension artérielle pulmonaire associée aux cardiopathies congénitales
- Hypertension artérielle pulmonaire associée à l’hypertension portale
- Hypertension artérielle pulmonaire associée aux connectivites
- Hypertension artérielle pulmonaire du nouveau-né
- Maladie veino-occlusive pulmonaire
- Hypertensions pulmonaires de pathologies congénitales du cœur gauche
- Hypertensions pulmonaires des maladies respiratoires de l’enfant
- Hypertensions pulmonaires de causes multifactorielles
- Pr Damien Bonnnet, cardiologue : responsable du CRMR
- Isabelle Szezepanski, assistante de recherche clinique hypertension pulmonaire
- Dr Marilyne Lévy, cardiologue : hypertension pulmonaire
- Pr Olivier Raisky, chirurgie cardiaque, transplantation pulmonaire
Hypertension artérielle pulmonaire de l’enfant et des cardiopathies congénitales
Insuffisance cardiaque de l’enfant et des cardiopathies congénitales
Transition adolescence-âge adulte
Stimulateurs cardiaques et défibrillateurs chez l’enfant
Antivitamine K chez l’enfant
- Cardiopathies univentriculaires (2022)
- Canaux atrioventriculaires (2022)
- Hypertension artérielle pulmonaire (2020)
- RASopathies : syndromes de Noonan, cardio-facio-cutané et apparentés (2016)
- Syndrome de Williams et Beuren (2014)
- Transposition des gros vaisseaux (2008)
- Tétralogie de Fallot (2008)
- Tronc artériel commun (2008)
- Registre Itinerair Cardiopathies congénitales : épidémiologie et prise en charge des hypertension pulmonaires des cardiopathies congénitales
- Registre international TOPP
- Génétique des hypertensions pulmonaires de l’enfant
- Essais thérapeutiques treprostinil, selexipag, sotatercept
- Hypertensions pulmonaires à composante veinulaire
Diplôme universitaire de cardiologie pédiatrique
Université de Paris
Diplôme inter-universitaire de cardiologie congénitale et pédiatrique
Université de Paris, université Lille II et université de Lyon
Diplôme inter-universitaire de réanimation chirurgicale des cardiopathies congénitales
Université de Paris et université Bordeaux II
Diplôme inter-universitaire de chirurgie des cardiopathies congénitales
Université de Paris, université de Bordeaux, université de Marseille et université de Lyon
2024
– Application of a modified clinical classification for pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease in children: emphasis on atrial septal defects and transposition of the great arteries. An analysis from the TOPP registry.
Wacker J, Humpl T, Berger RMF, Ivy D, Bowers D, Bonnet D, Beghetti M.
Front Cardiovasc Med. 2024 Feb 2;11:1344014. doi: 10.3389/fcvm.2024.1344014. PMID: 38370158; PMCID: PMC10870771.
2023
– Monitoring of Hemodynamics With Right Heart Catheterization in Children With Pulmonary Arterial Hypertension.
Grynblat J, Malekzadeh-Milani SG, Meot M, Perros F, Szezepanski I, Morisset S, Ovaert C, Bonnet C, Maragnes P, Ranchoup J, Humbert M, Montani ID, Levy M, Bonnet D.
J Am Heart Assoc. 2023 Apr 4;12(7):e029085.
– Long-term Outcome of Children with Newly Diagnosed Pulmonary Arterial Hypertension: Results From the Global TOPP-registry.
Ploegstra MJ, Ivy DD, Beghetti M, Bonnet D, Alehan D, Ablonczy L, Mattos S, Bowers D, Humpl T, Berger RMF; TOPP Investigators.
Eur Heart J Qual Care Clin Outcomes. 2023 Mar 27:qcad020.
2017
– Safety and Feasibility of the Transcatheter Approach to Create a Reverse Potts Shunt in Children With Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension.
Boudjemline Y, Sizarov A, Malekzadeh-Milani S, Mirabile C, Lenoir M, Khraiche D, Lévy M, Bonnet D.
Can J Cardiol 2017;33:1188-1196.
2016
– Growth in children with pulmonary arterial hypertension: a longitudinal retrospective multiregistry study.
Ploegstra MJ, Ivy DD, Wheeler JG, Brand M, Beghetti M, Rosenzweig EB, Humpl T, Iriart X, Rouzic EM, Bonnet D, Berger RM.
Lancet Respir Med 2016 ; 4:281-90.
– To « Cath » or Not in Pediatric Pulmonary Hypertension?
Beghetti M, Berger RM, Ivy DD, Bonnet D, Humpl T.
J Am Coll Cardiol 2016;67:1010-1.
– Executive summary. Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK.
Hansmann G, Apitz C, Abdul-Khaliq H, Alastalo TP, Beerbaum P, Bonnet D, Dubowy KO, Gorenflo M, Hager A, Hilgendorff A, Kaestner M, Koestenberger M, Koskenvuo JW, Kozlik-Feldmann R, Kuehne T, Lammers AE, Latus H, Michel-Behnke I, Miera O, Moledina S, Muthurangu V, Pattathu J, Schranz D, Warnecke G, Zartner P.
Heart 2016;102 Suppl 2:ii86-ii100.
– Genetic analyses in a cohort of children with pulmonary hypertension.
Levy M, Eyries M, Szezepanski I, Ladouceur M, Nadaud S, Bonnet D, Soubrier F.
Eur Respir J 2016 ;48 :1118-1126.
Coordonnées du CRMR
Hôpital universitaire Necker-Enfants malades
> Service de cardiologie
149 rue de Sèvres
75743 PARIS Cedex 15
> Livret d’accueil pédiatrique
À Necker, le centre de référence de l’hypertension pulmonaire c’est …
* données pour l’année 2022