Électroencéphalogramme (EEG)

VideoEEG

L’enfant est hospitalisé pour une période de 48 heures à 10 jours, dans le but d’enregistrer les crises épileptiques habituelles de l’enfant. Des électrodes d’enregistrement de l’EEG sont collées sur la peau du cuir chevelu, reliées à un système d’enregistrement de l’activité électrique cérébrale (EEG). La chambre est filmée 24 heures sur 24, pour analyser les modifications comportementales associées aux crises, et les comparer au tracé EEG. Une diminiution du traitement antiépileptique (sevrage médicamenteux) peut être nécessaire pour faciliter la survenue des crises.

IRM

L’imagerie par résonance magnétique cérébrale permet de visualiser les anomalies morphologiques et fonctionnelles à l’origine de l’épilepsie. Cet examen doit être réalisé sur une machine puissante (3 teslas) avec des séquences dédiées à un protocole d’épilepsie. L’examen dure entre 20 et 40 minutes, et nécessite l’immobilité de l’enfant.

Bilan neuropsychologique

PETscan

SEEG

Lorsque la lésion est mal limitée en IRM ou en cas de discordance entre les données radiologiques et l’EEG video, la décision de cartographie cérébrale intra crânienne est prise en réunion multi disciplinaire.

L’intervention est réalisée sous anesthésie générale en conditions stéréotaxiques. Des électrodes d’enregistrement de l’EEG sont insérées avec une précision infra millimétrique avec l’aide d’un cadre de stérotaxie ou d’un robot chirurgical. Une IRM est réalisée immédiatement après l’implantation pour vérifier le bon positionnement des électrodes et l’absence de complication (hémorragie intra cérébrale).

Après une nuit en unité de soins continus, l’enfant remonte dans la chambre d’enregistrement du service de neurochirurgie, et les électrodes sont branchées au système d’enregistrement. Le but est d’enregistrer les crises habituelles de l’enfant pour déterminer précisément leur point de départ. Des stimulations électriques du cortex sont également réalisées pour cartographier les zones fonctionnelles du cerveau (motricité, langage, vision…) et tenter de déclencher les crises.

Lésionnectomies et résections lobaires

Lorsque l’IRM retrouve une anomalie focale bien limitée et compatible avec les crises enregistrées en EEG video, une résection focale est possible.

Les pathologies principales sont les malformations de développement du cortex cérébral (dysplasies corticales focales), les tumeurs bénignes associées à l’épilepsie (gangliogliomes, tumeurs dysembrioplasiques DNET), les lésions vasculaires (cavernomes, MAV). En cas de localisation temporale, il est parfois nécessaire lorsque celui ci est pathologique de réaliser son exérèse. L’ablation du noyau amygdalien et de l’hippocampe peuvent provoquer des anomalies transitoires de l’humeur et de la mémorisation qui seront dépistées ors du bilan neuropsychologique, et rééduquées.

Le principe chirurgical est de pratiquer l’exérèse de la lésion et du cortex peri lésionnel (gyrectomie). Ces interventions sont réalisées avec un guidage par l’imagerie préopératoire (neuronavigation), sous microscope opératoire, et selon les principes de micro chirugie pour respecter le cerveau sain.

La durée d’hospitalisation est de 5 jours dont 24-48 heures en USC-réa.

Les patients sont revus à 3 mois post opératoires pour réaliser une IRM et un EEG de contrôle, puis à un an post opératoire pour contrôler l’IRM, l’EEG et réaliser un bilan neuropsychologique au cours d’un HDJ.

Le succès chirurgical est obtenu dans plus de 80 % des cas opérés, permettant la diminution progressive puis l’arrêt des traitements anti épileptiques.

Chirurgie hémisphérique

Certaines pathologies provoquent une épilepsie de l’ensemble d’un des deux hémisphères cérébraux. Il peut s’agir d’anomalies congénitales (malformations de développement cortical, hémimégalencéphalies, syndrome de Sturge Weber), acquises (accidents vasculaires cérébraux périnataux) ou inflammatoires (encéphalite de Rasmussen).

Dans la plupart des cas, il existe déjà des déficits neurologiques préopératoires : hémiparésie, troubles visuels, retard d’acquisition du langage, retard cognitif.

L’épilepsie est, au premier plan, pharmacorésistante et les crises évoluent en fonction de l’âge de l’enfant : spasmes, crises tonicocloniques, ruptures de contact, épilepsie partielle continue.

Le principe de la chirurgie est de déconnecter l’ensemble de l’hémisphère malade pour que les anomalies épileptiques ne puissent plus être propagées. Il s’agit d’une chirurgie majeure, dont les suites sont toujours par une aggravation des signes neurologique préopératoires : déficit moteur, atteinte du champ visuel, mémoire et langage en fonction du côté opéré.

Les enfants sont hospitalisés environ 15 jours en neurochirurgie dont 4 à 5 jours en réanimation, puis pendant plusieurs semaines en rééducation neurologique.

La complication principale est la survenue dans 10 à 20 % des cas d’une hydrocéphalie qui nécessitera la mise en place d’un drainage.

Le succès chirurgical est obtenu dans 80% des cas opérés, avec une disparition des crises épileptiques. La rééducation permet la récupération ou l’apprentissage de la marche, du langage et, à terme, l’autonomie du patient.

Hamartomes hypothalamiques

La localisation de neurones ectopiques hyperexcitables dans l’hypothalamus peut provoquer un tableau clinique caractéristique : les crises gélastiques

Stimulation du nerf vague

L’effet antiépileptique est obtenu par la modulation de l’activité cérébrale grâce à une stimulation électrique chronique intermittente du nerf vague.

L’intervention nécessite 2 nuits d’hospitalisation, est peu douloureuse. Le risque principal est l’infection qui nécessite l’ablation du matériel et une antibiothérapie.

Environ 50% des patients sont définis comme répondeurs, avec une réduction d’au moins 50% de la fréquence des crises, au moins un an après la pose du VNS. La plupart des patients et de leur entourage rapportent également une amélioration de la qualité de vie et de l’éveil.

L’intervention nécessite 2 nuits d’hospitalisation. L’électrode est placée dans le cou sur le nerf vague, et reliée au générateur positionné en arrière du muscle pectoral. Les 2 cicatrices sont fermées par des fils résorbables, et de la colle biologique, il est nécessaire de les contrôler en consultation de pansement avec l’infirmière référente à 2 reprises la semaine suivant la chirurgie et de porter une veste de contention sur mesure pendant 3 à 4 semaines. L’intensité de stimulation est progressivement augmentée lors de consultations régulières avec le neuropédiatre jusqu’à atteindre la dose de courant efficace.