Chiari et syringomyélie

Centre de référence du Chiari et des malformations vertébrales et médullaires - Chiari et syringomyélie (C-MAVEM)

Le service de neurochirurgie pédiatrique de l’hôpital Necker-Enfants malades est labellisé « centre de référence maladie rare » (centre constitutif) depuis 2017. Les équipes de ce service prennent en charge le Chiari et la syringomyélie, d’une part, et les anomalies vertébrales et médullaires (spina bifida et dysraphismes ainsi que toutes les malformations de la colonne vertébrale) de la naissance jusqu’à la transition enfant-adulte, d’autre part.

Six axes prioritaires structurent son plan d’actions :

  • améliorer les modalités de dépistage et la prise en charge chirurgicale et médicale du patient ;
  • faciliter l’accès des patients et des aidants aux centres experts de la prise en charge ;
  • animer une politique de recherche fondamentale et translationnelle ;
  • développement de l’enseignement, de la formation et de l’information ;
  • organiser la transition enfant-adulte ;
  • favoriser la mise en place de réseaux européens de référence.

Le centre collabore de façon très étroite avec le centre de Bicêtre pour la transition enfant-adulte.

Le centre constitutif de l’hôpital Necker est rattaché au CRMR C-MAVEM. Ce centre est composé d’un centre coordonnateur (Hôpital Bicêtre | Pr Fabrice Parker), de 7 centres constitutifs (Necker-Enfants malades, Armand-Trousseau, Ambroise-Paré, Tenon, Tours, Rennes, Marseille) et de 34 centres de compétences. Il constitue un des trois centres de la filière de santé maladies rares Neurosphinx.

Médecins
responsables

Photo Syril James Chiari C-MAVEM

Médecin responsable
Dr Syril James

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Consultation post-natale standard
ou multidisciplinaire

Tél. 01 44 49 42 67

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Les consultations prénatales
ont lieu dans le service d’obstétrique de l’hôpital Necker

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En cas
d’urgence

SAMU
15

Standard de l’hôpital
Tél. 01 44 49 40 00

L’anomalie de Chiari est une malformation congénitale du cervelet. 
C’est une maladie rare, due au fait que la partie inférieure du cervelet, au lieu de reposer sur la base du crâne s’engage dans le trou occipital (foramen magnum) normalement occupé par le tronc cérébral, augmentant ainsi la pression sur la moelle épinière et le cerveau et pouvant causer de multiples symptômes.

L’appellation « anomalie de Chiari » est préférée à « malformation d’Arnold Chiari » en raison de son caractère, souvent acquis et non en rapport avec une malformation congénitale.

La syringomyélie est une maladie rare caractérisée par la formation anormale d’une ou plusieurs cavités liquidiennes à l’intérieur de la moelle épinière. La syringomyélie peut être due à une malformation (présente dès la naissance qui peut être isolée ou s’associer à d’autres anomalies du système nerveux) ou apparaître à la suite d’un traumatisme, d’une hémorragie, d’une infection, d’une tumeur du système nerveux etc.

Elle peut être associée à une anomalie de Chiari, à un dysraphisme ou être dite « isolée ».

En savoir +

  • Dr Syril James – Neurochirurgien pédiatrique et adulte, Responsable du CRMR
  • Dr Marie Bourgeois – Neurochirurgienne pédiatrique

L’équipe comprend également des neuropsychologues, des assistantes sociales, des professeurs des écoles.

  • Étude PRIUM : programme de réparation in utero des myéloméningocèles
  • Étude ENDOSPIN : programme de réparation endoscopique des myéloméningocèles

2020

An intermediate form of dysraphism: the MyeLDM.
Michel Zerah, Timothé de Saint Denis, Catherine Garel, Jean-Marie Jouannic, Federico Di Rocco
Childs Nerv Syst, 2020 Jul, PMID: 32346789 DOI: 10.1007/s00381-020-04631-5

Spinal dysraphism as a new entity in V.A.C.TE.R.L syndrome, resulting in a novel acronym V.A.C.TE.R.L.S.
Aymeric Amelot, Célia Cretolle, Timothée de Saint Denis, Sabine Sarnacki, Martin Catala, Michel Zerah
Eur J Pediatr, 2020 Jul, PMID: 32055959 DOI: 10.1007/s00431-020-03609-4

Cell therapy for prenatal repair of myelomeningocele: A systematic review.
A Dugas, J Larghero, M Zérah, J M Jouannic, L Guilbaud
Curr Res Transl Med, 2020 Nov, PMID: 32624428 DOI: 10.1016/j.retram.2020.04.004

Severe and progressive neuronal loss in myelomeningocele begins before 16 weeks of pregnancy.
Selima Ben Miled, Laurence Loeuillet, Jean-Paul Duong Van Huyen, Bettina Bessières, Amel Sekour, Brigitte Leroy, Julia Tantau, Homa Adle-Biassette, Houria Salhi, Maryse Bonnière-Darcy, Aude Tessier, Jelena Martinovic, Frédéric Causeret, Julie Bruneau, Yoann Saillour, Syril James, Yves Ville, Tania Attie-Bitach, Ferechte Encha-Razavi, Julien Stirnemann
Am J Obstet Gynecol, 2020 Aug, PMID: 32283072 DOI: 10.1016/j.ajog.2020.02.052

Prevention of Neural Tube Defects by Folic Acid Supplementation: A National Population-Based Study.
Benoît de la Fournière, Ferdinand Dhombres, Paul Maurice, Sabine de Foucaud, Pauline Lallemant, Michel Zérah, Lucie Guilbaud, Jean-Marie Jouannic
Nutrients, 2020 Oct 16, PMID: 33081287 PMCID: PMC7603060 DOI: 10.3390/nu12103170

2018

Two-Port Fetoscopic Repair of Myelomeningocele in Fetal Lambs.
Guilbaud L, Garabedian C, Roux N, Friszer S, Dhombres F, Vialle R, Shah Z, Bessières B, Di Rocco F, Zerah M, Jouannic JM.
Fetal Diagn Ther. 2018 Feb 21. doi: 10.1159/000485655. [Epub ahead of print]
PMID: 29466789

Acid folic and pregnancy: A mandatory supplementation.
Valentin M, Coste Mazeau P, Zerah M, Ceccaldi PF, Benachi A, Luton D.
Ann Endocrinol (Paris). 2018 Apr;79(2):91-94. doi: 10.1016/j.ando.2017.10.001. Epub 2018 Feb 9.
PMID: 29433770

2017

Intracerebral gene therapy in children with mucopolysaccharidosis type IIIB syndrome: an uncontrolled phase 1/2 clinical trial.
Tardieu M, Zérah M, Gougeon ML, Ausseil J, de Bournonville S, Husson B, Zafeiriou D, Parenti G, Bourget P, Poirier B, Furlan V, Artaud C, Baugnon T, Roujeau T, Crystal RG, Meyer C, Deiva K, Heard JM.
Lancet Neurol. 2017 Sep;16(9):712-720. doi: 10.1016/S1474-4422(17)30169-2. Epub 2017 Jul 14.
PMID: 28713035

Fetoscopic patch coverage of experimental myelomenigocele using a two-port access in fetal sheep.
Guilbaud L, Roux N, Friszer S, Garabedian C, Dhombres F, Bessières B, Fallet-Bianco C, Di Rocco F, Zerah M, Jouannic JM.
Childs Nerv Syst. 2017 Jul;33(7):1177-1184. doi: 10.1007/s00381-017-3461-7. Epub 2017 May 26.
PMID: 28550526

Sleep-disordered breathing and its management in children with achondroplasia.
Tenconi R, Khirani S, Amaddeo A, Michot C, Baujat G, Couloigner V, De Sanctis L, James S, Zerah M, Cormier-Daire V, Fauroux B.
Am J Med Genet A. 2017 Apr;173(4):868-878. doi: 10.1002/ajmg.a.38130. Epub 2017 Feb 27.
PMID: 28239978

Results of the prophylactic surgery of lumbosacral lipomas: the pendulum of management?
Roujeau T, James S, Forin V, Zerah M.
Childs Nerv Syst. 2017 Apr;33(4):561-562. doi: 10.1007/s00381-017-3345-x. Epub 2017 Feb 24. No abstract available.
PMID: 28236066

2016

Central sleep apnea in children: experience at a single center.
Orlane Felix, Alessandro Amaddeo, Jorge Olmo Arroyo, Michel Zerah, Stephanie Puget, Valerie Cormier-Daire, Genevieve Baujat, Graziella Pinto, Marta Fernandez-Bolanos, Brigitte Fauroux
Sleep Med, 2016 Sep, PMID: 27823711 DOI: 10.1016/j.sleep.2016.07.016

Coordonnées du CRMR

Hôpital universitaire Necker-Enfants malades
> Service de neurochirurgie pédiatrique

149 rue de Sèvres
75743 PARIS Cedex 15

> Livret d’accueil pédiatrique

À Necker, le CRMR C-MAVEM c’est …

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